白血病是一種造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病,而繼發(fā)性白血病是一種可辨認(rèn)的急性白血病亞型,它是繼發(fā)于化療、放療以及有肯定的環(huán)境急性白血病。下面我們一起去看看繼發(fā)性白血病應(yīng)該做哪些檢查。
繼發(fā)性白血病應(yīng)該做哪些檢查
繼發(fā)性白血病的檢查
1、血象
(1)白血病前期
繼發(fā)性白血病的前期會突然出現(xiàn)一個(gè)表現(xiàn),那就是三系無效造血,所有的血細(xì)胞都會減少。
大多數(shù)患者表現(xiàn)紅細(xì)胞生成減少,血紅蛋白(Hb)和紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)下降,MCV增加,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低,外周血出現(xiàn)橢圓形巨紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,此為繼發(fā)性白血病早的血液學(xué)變化。
MCV增高與霍奇金病(HD)高危發(fā)生繼發(fā)性白血病相關(guān),MCV增高組比對照組發(fā)生繼發(fā)性白血病早3~4年。75%患者有輕度的中性粒細(xì)胞減少,可有胞質(zhì)顆粒減少和假Pelger-Hǔet異常,可有單核細(xì)胞增多,嗜堿粒細(xì)胞增多。60%患者有血小板減少,可見無顆粒血小板、巨大血小板。
(2)急性白血病期
在急性白血病期的時(shí)候,機(jī)體中的紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞以及血紅蛋白的數(shù)量會逐漸下降,但是白細(xì)胞的數(shù)量有明顯的增高,正?;蛘呓档?。因此可以看見中性粒細(xì)胞會不斷減少,外周血也可以看到原始粒細(xì)胞、原始單核細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞以及幼稚單核細(xì)胞,血小板呈現(xiàn)減少的趨勢及血小板危象。
2、骨髓象
(1)白血病前期
該期的骨髓形態(tài)學(xué)的特征之一是三系細(xì)胞異常增生,以紅系增生更為明顯。
其次,難以用FAB分型來診斷t-MDS,若以FAB分型對t-MDS進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)分型,診斷為RAEB的患者明顯高于原發(fā)性MDS。
1/3~1/2的患者骨髓增生明顯或極度活躍,1/3的患者為增生減低,少數(shù)患者的骨髓增生程度正常;紅系異常增生包括紅細(xì)胞巨幼樣變,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量增加,偶可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞為主,原始紅細(xì)胞數(shù)量增加,出現(xiàn)核出芽、核碎裂和雙核紅細(xì)胞,胞質(zhì)染色不均勻,多嗜性或點(diǎn)彩紅細(xì)胞、豪-周小體易見;粒細(xì)胞系可見胞質(zhì)顆粒增多、過少或無,核分葉過少或過多或不分葉出現(xiàn)Pelger-Hǔet樣異常,幼稚粒細(xì)胞比例增加;巨核細(xì)胞系可見小巨核細(xì)胞,巨核細(xì)胞顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞數(shù)量可增加。在此期可出現(xiàn)不同程度的骨髓纖維化。
(2)急性白血病期
骨髓增生的程度和t-MDS一樣,三系細(xì)胞會出現(xiàn)比較明顯的病態(tài)造血,原始細(xì)胞增多超過30%,Auer體積變小是很少見的,原始粒細(xì)胞數(shù)量增多,為M1、M2,經(jīng)常由烷化劑所致。
原始單核細(xì)胞增多,為M4、M5,常由拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑所致,前者發(fā)生率多于后者。
t-AML常很難利用FAB分型標(biāo)準(zhǔn)分型,常有兩種或兩種以上的形態(tài)學(xué)改變。t-ALL、t-CML、t-APL骨髓象同原發(fā)性白血病改變。
3、細(xì)胞化學(xué)
(1)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP) NAP陽性率減低,積分降低。
(2)過氧化物酶(POX) t-AML患者該酶陽性率減低,繼發(fā)性白血病為10%,原發(fā)白血病可達(dá)100%。
(3)氯醋酸AS-D萘酚酯酶20% t-AML的患者該酶陽性,陽性率低于原發(fā)性AML,后者達(dá)47%。
4、染色體檢查
通過染色體G帶染色及姐妹染色體交換等技術(shù)可檢測到。76%~90%繼發(fā)性白血病患者原始細(xì)胞存在克隆性染色體異常,而原發(fā)性AML僅有48%~66%,原發(fā)性MDS為38%~60%。繼發(fā)性白血病的復(fù)合染色體異常為75%,高于原發(fā)性AML(45%)和MDS(25%)。49%的繼發(fā)性白血病患者有異常核型(AA),36%的患者為正常核型與異常核型嵌合體(AN),15%的患者為正常核型(NN)。
在染色體數(shù)目異常中,常為亞二倍體染色體,超二倍體少見,而原發(fā)性AML多為二倍體或超二倍體,烷化劑使用后的繼發(fā)性白血病多出現(xiàn)復(fù)合染色體異常,常見為-5/5q-,-7/7q-,繼發(fā)于拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑的繼發(fā)性白血病易累及11q23或2lq22,致染色體易位。
5、分子生物學(xué)檢查
染色體易位實(shí)質(zhì)是形成特定的融合基因,多累及核結(jié)合因子(CBF)、HOX家族成員、ETS家族成員和其他轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子,其結(jié)果出現(xiàn)新轉(zhuǎn)錄因子或轉(zhuǎn)錄因子受體,導(dǎo)致異常的分化、增殖和凋亡。