白血病是一種造血干細胞惡性克隆性疾病,而繼發(fā)性白血病是一種可辨認的急性白血病亞型,它是繼發(fā)于化療、放療以及有肯定的環(huán)境急性白血病。下面我們一起去看看繼發(fā)性白血病應該做哪些檢查。
繼發(fā)性白血病應該做哪些檢查
繼發(fā)性白血病的檢查
1、血象
(1)白血病前期
繼發(fā)性白血病的前期會突然出現(xiàn)一個表現(xiàn),那就是三系無效造血,所有的血細胞都會減少。
大多數(shù)患者表現(xiàn)紅細胞生成減少,血紅蛋白(Hb)和紅細胞(RBC)計數(shù)下降,MCV增加,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低,外周血出現(xiàn)橢圓形巨紅細胞和有核紅細胞,此為繼發(fā)性白血病早的血液學變化。
MCV增高與霍奇金病(HD)高危發(fā)生繼發(fā)性白血病相關,MCV增高組比對照組發(fā)生繼發(fā)性白血病早3~4年。75%患者有輕度的中性粒細胞減少,可有胞質顆粒減少和假Pelger-Hǔet異常,可有單核細胞增多,嗜堿粒細胞增多。60%患者有血小板減少,可見無顆粒血小板、巨大血小板。
(2)急性白血病期
在急性白血病期的時候,機體中的紅細胞、網(wǎng)織紅細胞以及血紅蛋白的數(shù)量會逐漸下降,但是白細胞的數(shù)量有明顯的增高,正常或者降低。因此可以看見中性粒細胞會不斷減少,外周血也可以看到原始粒細胞、原始單核細胞、幼稚粒細胞以及幼稚單核細胞,血小板呈現(xiàn)減少的趨勢及血小板危象。
2、骨髓象
(1)白血病前期
該期的骨髓形態(tài)學的特征之一是三系細胞異常增生,以紅系增生更為明顯。
其次,難以用FAB分型來診斷t-MDS,若以FAB分型對t-MDS進行標準分型,診斷為RAEB的患者明顯高于原發(fā)性MDS。
1/3~1/2的患者骨髓增生明顯或極度活躍,1/3的患者為增生減低,少數(shù)患者的骨髓增生程度正常;紅系異常增生包括紅細胞巨幼樣變,環(huán)形鐵粒幼細胞數(shù)量增加,偶可見環(huán)形鐵粒幼細胞為主,原始紅細胞數(shù)量增加,出現(xiàn)核出芽、核碎裂和雙核紅細胞,胞質染色不均勻,多嗜性或點彩紅細胞、豪-周小體易見;粒細胞系可見胞質顆粒增多、過少或無,核分葉過少或過多或不分葉出現(xiàn)Pelger-Hǔet樣異常,幼稚粒細胞比例增加;巨核細胞系可見小巨核細胞,巨核細胞顆粒減少,幼稚巨核細胞數(shù)量可增加。在此期可出現(xiàn)不同程度的骨髓纖維化。
(2)急性白血病期
骨髓增生的程度和t-MDS一樣,三系細胞會出現(xiàn)比較明顯的病態(tài)造血,原始細胞增多超過30%,Auer體積變小是很少見的,原始粒細胞數(shù)量增多,為M1、M2,經(jīng)常由烷化劑所致。
原始單核細胞增多,為M4、M5,常由拓撲異構酶Ⅱ抑制劑所致,前者發(fā)生率多于后者。
t-AML常很難利用FAB分型標準分型,常有兩種或兩種以上的形態(tài)學改變。t-ALL、t-CML、t-APL骨髓象同原發(fā)性白血病改變。
3、細胞化學
(1)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP) NAP陽性率減低,積分降低。
(2)過氧化物酶(POX) t-AML患者該酶陽性率減低,繼發(fā)性白血病為10%,原發(fā)白血病可達100%。
(3)氯醋酸AS-D萘酚酯酶20% t-AML的患者該酶陽性,陽性率低于原發(fā)性AML,后者達47%。
4、染色體檢查
通過染色體G帶染色及姐妹染色體交換等技術可檢測到。76%~90%繼發(fā)性白血病患者原始細胞存在克隆性染色體異常,而原發(fā)性AML僅有48%~66%,原發(fā)性MDS為38%~60%。繼發(fā)性白血病的復合染色體異常為75%,高于原發(fā)性AML(45%)和MDS(25%)。49%的繼發(fā)性白血病患者有異常核型(AA),36%的患者為正常核型與異常核型嵌合體(AN),15%的患者為正常核型(NN)。
在染色體數(shù)目異常中,常為亞二倍體染色體,超二倍體少見,而原發(fā)性AML多為二倍體或超二倍體,烷化劑使用后的繼發(fā)性白血病多出現(xiàn)復合染色體異常,常見為-5/5q-,-7/7q-,繼發(fā)于拓撲異構酶Ⅱ抑制劑的繼發(fā)性白血病易累及11q23或2lq22,致染色體易位。
5、分子生物學檢查
染色體易位實質是形成特定的融合基因,多累及核結合因子(CBF)、HOX家族成員、ETS家族成員和其他轉錄調節(jié)因子,其結果出現(xiàn)新轉錄因子或轉錄因子受體,導致異常的分化、增殖和凋亡。