1.一般原則
控制感染如口咽部及上呼吸道感染有助于減少肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,扁桃體切除對于減少肉眼血尿發(fā)作目前仍存在爭議。對有高血壓的IgA腎病患者應(yīng)積極控制血壓,尿蛋白小于1g/24小時,目標血壓控制在130/80mmHg以下,尿蛋白大于1g/24小時,則應(yīng)將目標血壓控制在125/75mmHg以下。
2.腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑
對于以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒,應(yīng)予以皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國范圍多中心對照研究,采用潑尼松及免疫抑制治療IgA腎病的患兒,其遠期腎功能不全的比例要明顯低于使用一般性治療的患兒。
Kabayashi曾回顧性研究二組病人,一組為29例,蛋白尿2g/d,潑尼松治療1~3年,隨訪2~4年,結(jié)果表明早期的激素治療(Ccr在70ml/min以上時)對于穩(wěn)定腎功能、延緩疾病進展有益。對另一組18例蛋白尿1~2g/d的IgA腎病也采用皮質(zhì)激素治療,同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對照,治療組在穩(wěn)定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面,明顯優(yōu)于對照組。
Lai等報告了一個前瞻性隨機對照試驗結(jié)果,17例患者每天服用潑尼松4個月。與17例對照組相比,平均觀察38個月,兩組內(nèi)生肌酐清除率無顯著差異,潑尼松治療對輕微病變的腎病綜合征患者,可明顯提高緩解率,但有一定不良反應(yīng)。這一研究提示潑尼松治療對于IgA腎病是有益的。
有人報道一組對成人IgA腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松,結(jié)果表明其在減慢IgA腎病進展方面,與48例未接受該治療的對照組比較是有益的。
近,Nagaoka等報道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用于兒童IgA腎病治療,該藥安全、易耐受,可長期服用,并能顯著減少蛋白尿和血尿程度,重復(fù)腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕。
有關(guān)應(yīng)用環(huán)孢素的報道較少,Lai等曾應(yīng)用環(huán)孢素進行了一個隨機、單盲對照試驗,治療組及對照組各12例,患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min,予環(huán)孢素治療12周,使血漿濃度水平控制在50~100ng/ml。結(jié)果顯示蛋白排泄顯著減少,同時伴隨著血漿肌酐清除率提高,但這些變化在終止治療后則消失。
總之,免疫抑制劑在治療IgA腎病方面的功效仍有待評價。Woo和Wallker分別觀察了環(huán)磷酰胺、華法林、雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯(lián)合治療效果,結(jié)果與對照組相比,在治療期間可以降低蛋白尿并穩(wěn)定腎功能,但隨訪2~5年后,腎功能保護方面與對照組相比較無明顯差異。
3.免疫球蛋白
在一組開放的前瞻性的研究中,Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射,1次/d,每次2g/kg,連用3月,然后改為16.5%人血丙種球蛋白肌內(nèi)注射,每次0.35ml/kg,每半月1次,連用6個月,結(jié)果發(fā)現(xiàn),治療后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細胞尿消失,腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。
4.魚油
IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸,而魚油可補充必需脂肪酸,從而防止早期的腎小球損害。魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA,這些物質(zhì)可代替花生四烯酸,作為脂氧化酶和環(huán)氧化酶的底物而發(fā)揮作用,改變膜流動性,降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究,治療組接受魚油治療1年,腎功能維持穩(wěn)定,而未接受魚油的對照組,則顯示血漿肌酐清除率的降低。