8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥
血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
以上就是血友病一般比較常見的癥狀了，看到這里，大家是不是對血友病感到害怕了，其實也不用那么害怕，只要及時的診斷和治療，就能從很大程度上治療好血友病。
血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.多為男性患者(女性純合子極少見)，有或無家族史，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;
2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，有或無活動過久、用力、創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史，嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形;
3.實驗室檢查結(jié)果陽性。
血友病發(fā)病的原因是什么
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
以上就是血友病的發(fā)病原因，了解了血友病的發(fā)病原因，有助于我們治療和預(yù)防血友病，那么下面再來看看如何去治療血友病吧。
血友病的西醫(yī)治療
一、避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療
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輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
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治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。
