20110917中央電視臺(tái)健康之路：王鴻利講血友病

　　編者按：健康的身體是快樂(lè)生活的基礎(chǔ)，血友病則是毀了人們正常生活的一大殺手。很多人對(duì)血友病的認(rèn)識(shí)都很缺乏，今天我們就一起來(lái)了解一下吧：

　　本期節(jié)目請(qǐng)到的嘉賓是王鴻利，主題是血友病，王教授將詳細(xì)為我們講述什么是血友病。

　　該視頻主要文字介紹：

　　血友病是什么

　　血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

　　(1). 甲型血友病

　　是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

　　(2). 乙型血友病

　　是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。

　　(3). 丙型血友病

　　缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，國(guó)外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國(guó)極為少見。

　　(4).獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)

　　常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病(甲型血友病)。

　　血友病治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　凝血因子替代療法

　　為主要療法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU(國(guó)際單位)不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家，規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上，出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時(shí)靜脈注射，直至出血停止。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育，家庭治療初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

　　外科治療

　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　其他治療

　　如通過(guò)不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒有完全用于臨床。

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　　本期嘉賓介紹：

　　王鴻利

　　男，1937年生。主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，瑞金醫(yī)院終身教授。

　　1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內(nèi)科、檢驗(yàn)科、院長(zhǎng)辦公室、上海血液學(xué)研究所、醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)系、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院和上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長(zhǎng)，檢驗(yàn)科主任;上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)、檢驗(yàn)系主任;上海血液學(xué)研究所副所長(zhǎng)，血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任，中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)教育分會(huì)主任委員，全國(guó)高等醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)理事長(zhǎng)，全國(guó)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)專業(yè)校際會(huì)議理事長(zhǎng)，上海市檢驗(yàn)學(xué)會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液分會(huì)血栓與止血學(xué)副組長(zhǎng)，衛(wèi)生部醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)委員等職?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)常委、血栓與止血專家委員會(huì)主任委員，上海市血液學(xué)會(huì)副主任委員，衛(wèi)生部高等醫(yī)學(xué)院校咨詢委員會(huì)委員，全國(guó)高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會(huì)常務(wù)理事。

　　40多年來(lái)，王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學(xué)、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專長(zhǎng)于血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)，尤其專長(zhǎng)于血栓與止血基礎(chǔ)理論和臨床實(shí)踐的研究。曾榮獲國(guó)家級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)一項(xiàng)，衛(wèi)生部和教育部科技進(jìn)步獎(jiǎng)六項(xiàng)，上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)七項(xiàng)，上海市醫(yī)療獎(jiǎng)一項(xiàng);教學(xué)進(jìn)步獎(jiǎng)國(guó)家級(jí)兩項(xiàng)，上海市級(jí)三項(xiàng);優(yōu)秀著作獎(jiǎng)上海市級(jí)三項(xiàng)。發(fā)表學(xué)術(shù)論文550余篇，主編學(xué)術(shù)專著64部，參編76部。曾榮獲上海市育才獎(jiǎng)和全國(guó)優(yōu)秀教師稱號(hào)。