很多患者朋友在患上血友病甲之后一直都很苦惱，因?yàn)榇蟛糠只颊卟恢姥巡〖自撊绾稳ブ委煟敲唇裉煨【幘蛠砗痛蠹艺f說血友病甲的治療方法吧，希望能給大家?guī)硪恍椭?，此外還有血友病甲的預(yù)防和飲食上應(yīng)該注意的地方也一起告訴大家。
血友病甲的治療方法有哪些
那么我們?cè)撊绾稳ブ委熝巡〖啄?，下面小編就來大家說說是怎么樣去治療血友病甲，希望大家能夠認(rèn)真的看下去。
血友病甲患者在進(jìn)行血友病的治療時(shí)，還可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而當(dāng)血友病患者患有其他疾病需要治療時(shí)也應(yīng)當(dāng)考慮血友病可能產(chǎn)生的影響。阿司匹林，非腎上腺皮質(zhì)激素類抗炎藥物以及影響血小板聚集功能的其他藥物，應(yīng)盡可能不用于血友病患者。肌內(nèi)注射通常應(yīng)當(dāng)禁止。血友病患者發(fā)生出血癥狀時(shí)治療越早越好，可以避免出血并發(fā)癥的出現(xiàn)，不僅比延遲的治療效果好，而且可減少替代治療次數(shù)。
家庭成員應(yīng)盡可能了解血友病，家中應(yīng)備有替代治療藥物，以便隨時(shí)可用，在有條件時(shí)進(jìn)行家庭治療和預(yù)防治療，并得到血友病診斷治療中心的幫助。迄今血友病甲有效的治療方法是替代治療，即輸注FⅧ制劑，其他藥物包括止血藥和一些療效不肯定的藥物如花生衣等對(duì)血友病的出血沒有多大作用，不能因?yàn)槭褂昧诉@些藥物而不用替代治療，從而導(dǎo)致出血延續(xù)，并引起并發(fā)癥的發(fā)生。血友病患者肌肉強(qiáng)壯可以減少或減輕出血的發(fā)作，因而應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)進(jìn)行肌肉鍛煉。
1.FⅧ替代治療
替代治療是血友病甲出血發(fā)作時(shí)的主要治療。由于FⅧ制劑的大量生產(chǎn)和普遍使用，血友病患者的平均壽命已接近正常人。一些發(fā)達(dá)國(guó)家已對(duì)兒童進(jìn)行每周1次的預(yù)防治療，成年后進(jìn)行出血時(shí)治療，使該病的關(guān)節(jié)病和致殘率大大降低。
FⅧ體內(nèi)半衰期10～12h，應(yīng)每12小時(shí)輸注1次。替代治療遵循早治，足量和維持足夠時(shí)間的原則進(jìn)行。一般認(rèn)為每公斤體重輸注IU FⅧ能提高FⅧ：C水平2%，每次需要輸注的劑量可按下述公式計(jì)算：需FⅧ量(U)=(期望FⅧ：C-患者FⅧ：C)×體重(kg)/2。如1個(gè)50 kg體重患者FⅧ：C小于1%，期望FⅧ：C提高20%，則需要輸注FⅧ=(20-0)×50/2=500U。出血的嚴(yán)重性和部位不同所需輸注量也有差別。由于FⅧ制劑價(jià)格昂貴，多數(shù)醫(yī)生喜歡用能達(dá)到有效止血的小量。
目前國(guó)外使用的替代治療商品制劑品名很多。國(guó)內(nèi)也已有病毒滅活或去除病毒制劑的生產(chǎn)。替代治療制劑的類型和一些特點(diǎn)，包括其他遺傳性凝血因子缺乏癥的治療制劑。新鮮全血目前已很少用于血友病甲治療，除可以傳染血液傳播性病毒外，提高FⅧ水平有限，常不能達(dá)到有效止血。
2.1-去氨基-8-D精氨酸加壓素
這是一種部分合成的加壓素衍生物，有抗利尿和使內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF和FⅧ等的作用，可使正常人及輕中型血友病甲患者FⅧ：C暫時(shí)性升高。大多數(shù)病例第1次用DDAVP 0.3μg/kg可使FⅧ：C升高2～3倍，高峰在給藥后30～60min內(nèi)出現(xiàn)。重型血友病甲患者對(duì)DDAVP無反應(yīng)。一般每12小時(shí)給藥1次。每次給藥釋放FⅧ量逐漸下降，一般第3天后FⅧ上升不明顯應(yīng)停藥DDAVP可作為輕型和一些中型血友病患者在某些不需要較高FⅧ：C情況下取代替代治療的用藥。副作用有心率加快，顏面潮紅，水潴留少見但仍應(yīng)預(yù)防攝入過量的液體。
