很多患者朋友在患上血友病甲之后一直都很苦惱,因為大部分患者不知道血友病甲該如何去治療,那么今天小編就來和大家說說血友病甲的治療方法吧,希望能給大家?guī)硪恍椭?,此外還有血友病甲的預防和飲食上應該注意的地方也一起告訴大家。
血友病甲的治療方法有哪些
那么我們該如何去治療血友病甲呢,下面小編就來大家說說是怎么樣去治療血友病甲,希望大家能夠認真的看下去。
血友病甲患者在進行血友病的治療時,還可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而當血友病患者患有其他疾病需要治療時也應當考慮血友病可能產生的影響。阿司匹林,非腎上腺皮質激素類抗炎藥物以及影響血小板聚集功能的其他藥物,應盡可能不用于血友病患者。肌內注射通常應當禁止。血友病患者發(fā)生出血癥狀時治療越早越好,可以避免出血并發(fā)癥的出現(xiàn),不僅比延遲的治療效果好,而且可減少替代治療次數(shù)。
家庭成員應盡可能了解血友病,家中應備有替代治療藥物,以便隨時可用,在有條件時進行家庭治療和預防治療,并得到血友病診斷治療中心的幫助。迄今血友病甲有效的治療方法是替代治療,即輸注FⅧ制劑,其他藥物包括止血藥和一些療效不肯定的藥物如花生衣等對血友病的出血沒有多大作用,不能因為使用了這些藥物而不用替代治療,從而導致出血延續(xù),并引起并發(fā)癥的發(fā)生。血友病患者肌肉強壯可以減少或減輕出血的發(fā)作,因而應在醫(yī)生指導下適當進行肌肉鍛煉。
1.FⅧ替代治療
替代治療是血友病甲出血發(fā)作時的主要治療。由于FⅧ制劑的大量生產和普遍使用,血友病患者的平均壽命已接近正常人。一些發(fā)達國家已對兒童進行每周1次的預防治療,成年后進行出血時治療,使該病的關節(jié)病和致殘率大大降低。
FⅧ體內半衰期10~12h,應每12小時輸注1次。替代治療遵循早治,足量和維持足夠時間的原則進行。一般認為每公斤體重輸注IU FⅧ能提高FⅧ:C水平2%,每次需要輸注的劑量可按下述公式計算:需FⅧ量(U)=(期望FⅧ:C-患者FⅧ:C)×體重(kg)/2。如1個50 kg體重患者FⅧ:C小于1%,期望FⅧ:C提高20%,則需要輸注FⅧ=(20-0)×50/2=500U。出血的嚴重性和部位不同所需輸注量也有差別。由于FⅧ制劑價格昂貴,多數(shù)醫(yī)生喜歡用能達到有效止血的小量。
目前國外使用的替代治療商品制劑品名很多。國內也已有病毒滅活或去除病毒制劑的生產。替代治療制劑的類型和一些特點,包括其他遺傳性凝血因子缺乏癥的治療制劑。新鮮全血目前已很少用于血友病甲治療,除可以傳染血液傳播性病毒外,提高FⅧ水平有限,常不能達到有效止血。
2.1-去氨基-8-D精氨酸加壓素
這是一種部分合成的加壓素衍生物,有抗利尿和使內皮細胞釋放vWF和FⅧ等的作用,可使正常人及輕中型血友病甲患者FⅧ:C暫時性升高。大多數(shù)病例第1次用DDAVP 0.3μg/kg可使FⅧ:C升高2~3倍,高峰在給藥后30~60min內出現(xiàn)。重型血友病甲患者對DDAVP無反應。一般每12小時給藥1次。每次給藥釋放FⅧ量逐漸下降,一般第3天后FⅧ上升不明顯應停藥DDAVP可作為輕型和一些中型血友病患者在某些不需要較高FⅧ:C情況下取代替代治療的用藥。副作用有心率加快,顏面潮紅,水潴留少見但仍應預防攝入過量的液體。