相信很多朋友都聽說過血友病這種疾病，但是對于血友病甲的話，很少有朋友能說的出它和血友病有什么樣的區(qū)別，那么血友病甲具體有哪些癥狀呢?下面就跟著小編一起來了解一下血友病甲的診斷和預防吧，想必能夠幫助到大家的。
血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點為“自發(fā)性”關節(jié)出血和深部位組織出血。
那么血友病甲的癥狀究竟是什么呢，它表現(xiàn)出來的癥狀和血友病又有什么不同之處，想要了解的話就繼續(xù)往下看吧。
1、關節(jié)出血
是本病典型的出血癥狀之一。約見于2/3以上的病例。常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走和運動后。關節(jié)出血的好發(fā)部位以頻度排列依次為膝關節(jié)、踝關節(jié)、肘關節(jié)、髖關節(jié)、肩關節(jié)和腕關節(jié)。關節(jié)出血與該關節(jié)的承重和活動強度有關，在學步前的兒童很少有關節(jié)出血。關節(jié)出血常來自該關節(jié)的滑膜血管，血液進入關節(jié)腔和骨骺等部位。關節(jié)出血開始時有輕微的關節(jié)不適，歷數(shù)分鐘到數(shù)小時，然后逐漸疼痛加劇，關節(jié)局部腫脹、發(fā)熱，血液滲入皮膚或皮下時可有發(fā)紅和淤斑，關節(jié)活動受限。有時患者可有低熱，但明顯持久發(fā)熱常提示合并感染。
由于關節(jié)結構的關系，關節(jié)出血常呈自限性。當出血停止后，有些患者關節(jié)內(nèi)血液在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)逐漸吸收，關節(jié)功能逐漸恢復。反復關節(jié)出血使關節(jié)造成慢性損傷、滑膜炎、關節(jié)軟骨破壞，骨質(zhì)增生和萎縮，關節(jié)面唇樣增生和骨贅形成，關節(jié)腔狹窄以及骨質(zhì)壞死和囊性變，導致關節(jié)畸形和功能障礙，嚴重者造成跛行。若能對關節(jié)出血進行早期替代治療，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免嚴重的血友病性關節(jié)病和患者致殘。血友病甲患者小關節(jié)出血發(fā)作很少，而脊柱關節(jié)極少出血。
2、肌肉出血和血腫
是血友病也是其他凝血因子缺乏癥的特征，其他出血性疾病少見。常在創(chuàng)傷或活動后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷不明顯情況下發(fā)生。可發(fā)生在任何部位，但用力肌肉群更易發(fā)生。約75%患者發(fā)生過肌肉出血和血腫。皮下和肌肉出血均有向四周擴散傾向，血腫可以逐漸增大，嚴重病例尤其是腹膜后出血可引起貧血和休克。血腫壓迫重要器官后果嚴重，腹膜后出血可以引起麻痹性腸梗阻，血腫進入胸腔或頸部可造成呼吸道阻塞，下腹部血腫導致尿路阻塞可影響腎功能。血腫壓迫神經(jīng)可致神經(jīng)損害，髂窩部位的出血常是致殘的。肌肉出血的頻度依次為小腿、大腿、臀部、前臂和腹部。
3、皮膚和黏膜出血
皮膚和黏膜部位出血并非本病特點，其他出血性疾病也常有皮膚和黏膜部位的出血。血友病甲皮膚出血的特點是不表現(xiàn)為出血點，而呈片狀淤斑，并常伴有皮下硬結，系真皮層以下部位出血形成的小血腫，常因輕微創(chuàng)傷引起。皮膚有較大傷口時常出血不止。黏膜出血常見，黏膜部位小傷口常引起持續(xù)地出血，不進行替代治療不易停止。齒齦、舌和其他口腔黏膜部位的小傷口常出血持續(xù)不止，若不進行替代治療，可以導致嚴重失血。消化道出血不少見，出血常嚴重，可因食物損傷上消化道黏膜或消化性潰瘍引起。成年血友病患者中消化性潰瘍發(fā)生率為正常男性的5倍。
4、假腫瘤
發(fā)生率約為2%，多見于重型血友病甲缺乏替代治療的患者。常見部位是大腿、骨盆和髂腰肌，也可發(fā)生在臀部、小腿、足、前臂和手。局部創(chuàng)傷出血后，在骨膜下、肌腱筋膜下形成囊性血腫，若血腫內(nèi)血液不吸收則血液破壞降解造成局部滲透壓增高，囊內(nèi)反復出血常在數(shù)年內(nèi)體積逐漸增大，從而壓迫破壞和腐蝕周圍組織。形成假腫瘤。假腫瘤是血友病危險的并發(fā)癥，它可分3種類型。第1種為單純的囊腫，有蒂連于肌肉筋膜。第2種開始時囊性，但由于影響附近骨和骨膜的血管供應，導致骨質(zhì)吸收和囊腫形成。第3種是由于骨膜下出血導致骨膜和骨質(zhì)的分離。
