5、泌尿道出血
重型血友病甲患者中常見。尿色可呈棕紅色或鮮紅色，由出血量多少而定。出血部位一般在腎實(shí)質(zhì)，多為單側(cè)，也可雙側(cè)腎同時(shí)出血。下段尿路也可以發(fā)生出血。出血量一般不大。
6、手術(shù)后出血
沒有進(jìn)行替代治療的血友病患者手術(shù)常導(dǎo)致嚴(yán)重的出血。出血異常不僅在手術(shù)中，盡管已進(jìn)行充分止血，手術(shù)后數(shù)小時(shí)甚至數(shù)天后出現(xiàn)嚴(yán)重出血很常見。手術(shù)切口常不愈合或愈合不良。無論是大手術(shù)或小手術(shù)，必須在術(shù)前就開始替代治療直至傷口愈合。
拔牙后出血很常見，但是乳牙自然脫落很少引起過量出血。潔齒和其他牙科操作在沒有替代治療的患者也可引起嚴(yán)重的出血。6-氨基己酸類纖溶抑制劑可減少FⅧ制劑的用量。肌內(nèi)注射可引起注射部位巨大血腫。各種因創(chuàng)傷引起的傷口縫合后出血常見，常需替代治療才能止血。
以上就是關(guān)于血友病甲的癥狀，由此可見血友病甲的癥狀是比較多而且也比較的復(fù)雜，所以血友病甲在診斷的過程中也比較難，那么我們?cè)撊绾卧\斷血友病甲呢?
血友病甲的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床表現(xiàn)
?、倌行曰颊撸谢驘o家族史。有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型可發(fā)生，極少見;
②關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血，可自發(fā)。一般有行走過久、活動(dòng)用力過強(qiáng)、手術(shù)(包括拔牙等小手術(shù))史。關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起關(guān)節(jié)畸形，深部組織反復(fù)出血引起假腫瘤(血囊腫)。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查
?、倌獣r(shí)間(試管法)重型延長(zhǎng)，中型可正常，輕型、亞臨床型正常;
②活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)，重型明顯延長(zhǎng)，能被正常新鮮和吸附血漿糾正，輕型稍延長(zhǎng)或正常，亞臨床型正常;
③血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊回縮正常;④凝血酶原時(shí)間(PT)正常;⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)減少或極少;⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，F(xiàn)Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。
(3)嚴(yán)重程度分型。
(4)排除FⅧ抗體所致獲得性血友病甲(獲得性FⅧ缺乏)。
2、產(chǎn)前和攜帶者檢查
對(duì)可能是攜帶者的家系成員進(jìn)行基因檢查在遺傳咨詢時(shí)具有重要意義，但是，必須指出約有30%患者的突變是自身新發(fā)的而非遺傳所得。重組DNA技術(shù)為產(chǎn)前診斷和攜帶狀態(tài)的檢查提供非常有利的手段?？蛇M(jìn)行限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性(RFLP)分析的家系必須包括1個(gè)男性患者，并且其母在1個(gè)RFLP標(biāo)志上是雜合的。
(1)產(chǎn)前診斷
①FⅧ：C和vWF測(cè)定
以往主要依靠妊娠18～21周時(shí)，通過胎兒鏡取胎兒血檢測(cè)其FⅧ：C和vWF水平，可是1978～1983年，在美國(guó)應(yīng)用這種方法進(jìn)行產(chǎn)前診斷只有92例，而每年估計(jì)有300個(gè)胎兒有血友病甲的危險(xiǎn)性。這種產(chǎn)前診斷方法之所以不被廣泛采用的原因是胎兒鏡檢查引起流產(chǎn)者可達(dá)6%。采血失敗率可達(dá)13%(12/92)。
