重型地中海貧血的危害 警惕重型貧血(2)

  以上就是重型地中海貧血的比較常用的治療手段,遇到重型地中海貧血這樣疾病一定要及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療,如果發(fā)展成嚴(yán)重的時(shí)候?qū)?huì)危及生命,下面再來(lái)看看重型地中海貧血的檢查吧。

  重型地中海貧血的檢查

  一、β地中海貧血

  1.重型

  外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中央淺染區(qū)擴(kuò)大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈?。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù),成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

  2.輕型

  成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變,紅細(xì)胞滲透脆勝正?;驕p低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

  3.中間型

  外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?,紅細(xì)胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正?;蛟龈摺?/p>

  二、α地中海貧血

  1.靜止型

  紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。

  2.輕型

  紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

  3.中間型

  外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽(yáng)性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長(zhǎng),HbH逐漸取代Hb Bart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。

  4.重型

  外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦?beta;地貧,有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時(shí)有少量HbH,無(wú) HbA、 HbA2和HbF。

地中海貧血 重型地中海貧血的治療 
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