大家都一直很想知道小兒α-地中海貧血的治療方法到底有哪些，那么今天小編就來和大家說說小兒α-地中海貧血的治療吧，下面就和小編一起來看看小兒α-地中海貧血的預(yù)后和檢查，希望今天的這篇文章能夠幫助到大家。
小兒α-地中海貧血的治療
那么治療小兒α-地中海貧血的方法到底有哪些呢，相信很多朋友還不知道，下面就一起來看看吧。
1、治療原則
輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物，中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)。造血干細(xì)胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法，有條件者應(yīng)爭取盡早行根治手術(shù)。
2、輸濃縮紅細(xì)胞
(1)低量輸血
單純的輸血或輸紅細(xì)胞終導(dǎo)致血色病。中等量輸血療法，使血紅蛋白維持在60～70g/L。實踐證明，這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅，但患者的生存質(zhì)量隨年齡增長越來越差。相當(dāng)一部分患者于第2個10年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡。
(2)高量輸血
高量輸濃縮紅細(xì)胞的優(yōu)點：①糾正機(jī)體缺氧;②減少腸道吸收鐵;③抑制脾腫大;④糾正患兒生長發(fā)育緩慢狀態(tài)。方法是先反復(fù)輸濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L時輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使Hb含量維持在100g/L以上。
3、鐵螯合劑
因長期高量輸血、骨髓紅細(xì)胞造血旺盛、“無效紅細(xì)胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加，常導(dǎo)致體內(nèi)鐵超負(fù)荷易合并血色病，損害心肝、腎及內(nèi)分泌器官功能，當(dāng)患者體內(nèi)的鐵累積到20g以上時，則可出現(xiàn)明顯的中毒表現(xiàn)，故應(yīng)予鐵螯合劑治療。
1歲內(nèi)使用鐵螯合劑，其副作用如骨骼畸形、生長抑制的發(fā)生率明顯升高，一般主張2～3歲后或患兒接受10～20次輸血后并有鐵負(fù)荷過重的證據(jù)，血清鐵(SF)>;1000μg/L，血清轉(zhuǎn)鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。當(dāng)前臨床廣泛使用的是去鐵胺(Deferoxamine，DFO)，劑量：20～50mg/(kg·d)，加注射用水或生理鹽水用便攜式輸液泵每天(或每晚)腹壁皮下注射8～12h，每周連用5～6天。用藥前后應(yīng)作SF、尿鐵的監(jiān)測。若SF>;3000μg/L或者有鐵負(fù)荷繼發(fā)心臟病時，可予DFO50～70mg/(kg·d)持續(xù)24h靜脈滴注。
使用鐵整合劑時加用維生素C口服可增加尿中鐵的排泄量1倍。但維生素C可將鐵從儲備部位動員出來并通過氧化代謝間接影響心肌細(xì)胞，故在重度鐵負(fù)荷時不宜使用大劑量維生素C，一般每天口服100～200mg。在停用DFO期間也不應(yīng)堅持服維生素C。
長期使用DFO一般無明顯的毒副作用，注射局部反應(yīng)、皮疹、疼痛，無需停藥。但鐵負(fù)荷輕者使用大劑量DFO可出現(xiàn)白內(nèi)障、聽力喪失、長骨生長障礙等，應(yīng)引起臨床重視。Johon等對47例地貧患者接受DFO治療的毒副作用研究發(fā)現(xiàn)，DFO大劑量與SF<;2000μg/L是引起DFO毒性的兩大危險因素，提出治療指數(shù)(TI)，即平均每天DFO劑量(mg/kg)除以血清鐵蛋白濃度(μg/L)，可指導(dǎo)臨床給藥，當(dāng)TI<;0.025時，一般無毒性。
4、造血干細(xì)胞移植(HSCT)
