?、陉P(guān)節(jié)炎期:因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收,刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。
?、酆笃冢宏P(guān)節(jié)纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞,導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步態(tài)。
4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血
不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù),如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等,都可以引起相應(yīng)部位嚴重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血,是常見的致死原因之一。
血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ:C活性密切相關(guān),因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關(guān)系,對于判斷病情輕重,指導(dǎo)治療有重要幫助。
血友病B的出血癥狀與血友病A相似,絕大多數(shù)患者為輕型,因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后,自發(fā)性出血少見?;純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān),有些患兒的因子Ⅺ活性雖>20%,卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
一、預(yù)防出血
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌內(nèi)注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血
對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿蘸組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置;亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當(dāng)體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。
結(jié)語:血友病是很多人都熟悉的,在生活中雖然并不常見,但是確實非常致命的,有時只是一個很小哦傷口都會致命,所以一旦你得了血友病就一定要及時的去醫(yī)院治療,也要時刻注意保護自己,不要讓自己出血或是受傷。