假性血管性血友病是血友病疾病中的一種，很多人都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)假性血管性血友病這種疾病，那么今天就來(lái)帶大家了解一下假性血管性血友病吧，下面就來(lái)看看假性血管性血友病的癥狀和原因，以及我們?cè)谌粘Ｉ钪腥绾晤A(yù)防假性血管性血友病。
假性血管性血友病，其特點(diǎn)為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。
那么假性血管性血友病具體有哪些癥狀呢，想必大家也不知道，只有了解了假性血管性血友病才能對(duì)治療有幫助。
假性血管性血友病的癥狀
本病的主要表現(xiàn)為輕至中度皮膚黏膜出血，如牙齦出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃體摘除術(shù)后或其他外科手術(shù)后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板藥物后出血加重，但有些患者甚至在外科手術(shù)后也無(wú)出血。
本病診斷有賴于臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。
假性血管性血友病的發(fā)病原因
本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結(jié)合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現(xiàn)已在3個(gè)家系中發(fā)現(xiàn)2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。
假性血管性血友病的發(fā)病機(jī)制
但本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。
以上就是假性血管性血友病的發(fā)病原因了，同血友病一樣，假性血管性血友病的發(fā)病原因也是因?yàn)檫z傳基因的影響，下面再來(lái)看看如何檢查假性血管性血友病吧。
假性血管性血友病的檢查
1、外周血
血小板計(jì)數(shù)減少，低時(shí)可降至20×109/L，血小板體積可增大。
2、出血時(shí)間延長(zhǎng)。
3、血漿vWF水平輕度下降
