小兒血友病的治療 多種方法治療小兒血友病

  不少小兒血友病患者在患病之后,家長們就開始迫切的盲目求醫(yī)想要治療好小兒血友病,那么我們應該如何正確的治療小兒血友病呢,相信這是很多家長的心聲,下面就一起來看看小兒血友病的飲食還有并發(fā)癥到底有那些吧。

  小兒血友病的西醫(yī)治療

  那么我們到底應該如何去治療小兒血友病呢,治療小兒血友病其實有很多種辦法,但是并不是所有方法都適合大家。

  1.替代療法

  補充相應的凝血因子,是治療血友病的有效方法。根據(jù)有無貧血和血友病的種類選擇全血、血漿或其他制品。目的是將患兒缺乏的因子提高到止血水平。不良反應是約3.6%~25%血友病甲患兒產(chǎn)生因子Ⅷ抗體;1%血友病乙患兒產(chǎn)生因子Ⅸ抗體。經(jīng)常使用血液制品,使患兒易并發(fā)肝炎、艾滋病。

  (1)新鮮全血或血漿

  血友病甲:由于血中因子Ⅷ在室溫下不穩(wěn)定,故應于采血后6小時內(nèi)輸入。10ml/kg鮮血可提高患者血漿中因子Ⅷ水平10%,療效僅維持2天左右,適用于輕型和亞臨床型患者。每12小時1次。

  血友病乙:在儲存血漿中穩(wěn)定,故可輸3周內(nèi)的4℃庫存血漿。輸入血漿7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%。劑量1Oml/kg。每24小時1次。

  血友病丙:大手術或嚴重外傷時需用替代療法,以鮮血或血漿效果為佳。

  (2)凝血因子濃縮劑

  血友病甲:補充因子Ⅷ濃縮劑。需要輸入因子Ⅷ的單位數(shù)=要求達到的因子Ⅷ水平×體重 (kg)×O.5。為保持體內(nèi)因子Ⅷ活性水平,每12小時1次。不同出血情況下因子Ⅷ的補充量亦不相同。一般自發(fā)性關節(jié)肌肉出血每次輸注8~14u/kg,嚴重關節(jié)肌肉血腫輸注10~25u/kg,大型手術每次需輸注25~50u/kg;

  血友病乙:補充因子Ⅸ濃縮劑??砂?U/kg輸入,每24小時1次。嚴重出血或外科手術時首劑30~60u/kg,以后每日20u/kg。

  (3)冷沉淀物

  系從冰凍新鮮血漿中分出,包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%~85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內(nèi)輸完。各藥廠產(chǎn)品及劑量不一,用前應詳細參閱說明書。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(1U=1ml正常新鮮血漿所含因子Ⅷ的量),輸入1U/kg可提高血漿中因子Ⅷ水平2%。用量因出血輕重、部位不同而有差異,適用于輕、中型血友病甲。

  (4)重組抗血友病因子

  基因工程制備的重組因子Ⅷ,效果好,反應少,不傳播病毒性疾病,適用于血友病甲。輸入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。

  足量因子Ⅷ制品治療后,仍不能控制出血或反而加重,提示有因子Ⅷ抗體存在,機體對外源性因子Ⅷ產(chǎn)生免疫反應。根據(jù)患者免疫應答反應的不同分為高反應者(血中抗體效價高)和低反應者(抗體效價低)。對這些患者治療的目的是制止出血、去除抗體。對低反應者可大劑量輸入因子Ⅷ,每次50~100U/kg,8~12h 1次,部分用于中和抗體,部分用于維持止血水平。高反應者的治療包括:

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