小兒血友病是一種遺傳性疾病，它主要發(fā)生在孩子的身上，那么大家對小兒血友病有了解嗎?相信很多家長朋友都不太了解小兒血友病，下面就來看看小兒血友病具體有哪些癥狀吧，以及是什么原因形成的小兒血友病，還有它的發(fā)病機制是什么。
血友病(hemophilia)是一組缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而導(dǎo)致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;血友病乙，即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;血友病丙，即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病為常見，尤其是血友病甲約占85%。小兒血友病出血自新生兒期開始，但大多數(shù)在2歲左右，隨著發(fā)育活動的增多，出血傾向漸顯著。
那么小兒血友病到底有哪些具體的癥狀可以讓我們發(fā)現(xiàn)呢，下面小編就來和大家說明一下，幫助大家了解小兒血友病。
一、臨床表現(xiàn)
自發(fā)或輕傷、小手術(shù)后出血是本病的特點。出血癥狀為本病的主要表現(xiàn)，出血癥狀出現(xiàn)越早，病情也越重。終身輕微損傷或手術(shù)后有持久出血傾向。血友病甲、乙臨床表現(xiàn)相似，出血癥狀出現(xiàn)越早病情越重。血友病甲多在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走時發(fā)病，隨著發(fā)育活動的增多，出血傾向漸顯著。生后9個月內(nèi)發(fā)病者少，偶見新生兒斷臍時出血不止，輕癥患兒可至成年后才發(fā)現(xiàn)。血友病乙重型患兒少見，輕癥患兒多，多在2歲內(nèi)發(fā)病，少數(shù)遲至5～6歲。
一般為少量滲血不止，可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，多見于皮下、粘膜，口腔(如齒齦、唇舌或撥牙后流血不止)、鼻腔、皮膚及肌肉出血多。 便血與血尿亦常見。
(1)關(guān)節(jié)出血
是血友病甲患兒的特殊表現(xiàn)之一，約見于75%的血友病甲患者。常發(fā)生在運動及創(chuàng)傷后，以膝及踝關(guān)節(jié)常見，嬰兒多為踝關(guān)節(jié)受累，兒童以膝關(guān)節(jié)受累常見。出血前有輕度不適，繼而關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動受限。急性期關(guān)節(jié)腫、痛、熱，?？烧`診為急性關(guān)節(jié)炎。如出血量少，治療及時，關(guān)節(jié)血腫可被吸收。但關(guān)節(jié)的反復(fù)出血常導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮形成慢性血友病性關(guān)節(jié)炎，甚至關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮和功能喪失。
(2)肌肉出血和血腫
以下肢、前臂、臀部多見。深部血腫有相應(yīng)部位疼痛、壓迫癥狀。如出血量多，可引起休克、貧血、黃疸及全身發(fā)熱。
(3)皮下、齒齦口腔及鼻黏膜易于受傷
故為出血多發(fā)部位，但皮膚黏膜出血并非為本病的特征，皮膚瘀點、瘀斑少見。如出血發(fā)生在咽、喉易引起窒息
(4)其他出血
