血尿，消化道出血。兒童脫牙或外科手術(shù)如拔牙、扁桃體摘除術(shù)等。外傷引起顱內(nèi)出血，常危及生命。對(duì)伴有劇烈頭痛的血友病患兒應(yīng)警惕顱內(nèi)出血或硬膜下出血的可能。
以上的多種表現(xiàn)就是小兒血友病的癥狀了，那么大家要仔細(xì)的對(duì)照自己孩子的身體情況做出快速的判斷，如果還是不能判定的話要帶著孩子及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行治療。
二、血友病臨床分型
1.血友病甲和血友病乙
(1)重型
因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1歲前出現(xiàn)自發(fā)性出血，出血部位多且嚴(yán)重，反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，關(guān)節(jié)畸形多見(jiàn)。
(2)中間型
因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%～5%，多在1～2歲時(shí)發(fā)病，創(chuàng)傷后可引起大出血，關(guān)節(jié)、肌肉出血多見(jiàn)，但反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，很少在未成年前出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。自發(fā)性出血少見(jiàn)。
(3)輕型
因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%～25%，多在2歲后發(fā)病，輕微損傷或手術(shù)后有出血不止，無(wú)自發(fā)性出血及關(guān)節(jié)出血。
(4)亞臨床型
因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%～45%，僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷、大手術(shù)后出血不止才發(fā)現(xiàn)本病，容易漏診。
2.血友病丙
純合子患兒有出血傾向，出血較輕，多發(fā)生在手術(shù)后或外傷后，自發(fā)性出血少見(jiàn);偶有皮膚黏膜出血，青春期女性可有月經(jīng)過(guò)多，出血程度與因子Ⅺ濃度無(wú)明顯關(guān)系，患兒常合并因子V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。雜合子患兒無(wú)出血癥狀。
三、診斷依據(jù)
一般見(jiàn)于男性患者，女性純合子型極罕見(jiàn)，詢(xún)問(wèn)病史，有或無(wú)家族史等。臨床癥狀有關(guān)節(jié)腔、肌肉、深部組織或創(chuàng)傷、術(shù)后 (包括小手術(shù))出血史等。進(jìn)一步的出、凝血方面的有關(guān)檢查可以印證診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成試驗(yàn) (TGT)示缺乏因子Ⅷ或因子Ⅷ等。血友病甲、乙、丙的鑒別可用凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)的糾正試驗(yàn)來(lái)鑒別。
那么到底是什么原因?qū)е铝撕⒆踊忌闲貉巡∧兀嘈胚@也是很多家長(zhǎng)心中的疑問(wèn)，要想要知道是什么原因，就繼續(xù)向下看吧。
小兒血友病的發(fā)病原因
