高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的血小板聚集正?；蜉p度降低，低濃度瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高。
假性血管性血友病的鑒別
本病需與Ⅱb型vWD鑒別。
那么我們到底該如何治療假性血管性血友病這種疾病呢，在治療的過(guò)程中有沒(méi)有什么需要特別注意的事項(xiàng)，下面就一起來(lái)看看吧。
假性血管性血友病的西醫(yī)治療
一、避免外傷和手術(shù)，如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療
①血友病甲
輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個(gè)單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計(jì)算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h，應(yīng)輸注2～3次/d。
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治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開(kāi)始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長(zhǎng)：20～24/h)。
三、手術(shù)治療
關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，影響正?；顒?dòng)者，在嚴(yán)格替代治療情況下，可行矯形手術(shù)。
四、局部出血
壓迫止血為主。
假性血管性血友病的中醫(yī)治療
1.熱郁血分，迫血妄行型
