血友病的癥狀 什么導致血友病

  血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ引起的疾病。那么今天小編就為大家介紹一些關于血友病的癥狀,這是和家族有關的疾病,文章中會講述三個方面,希望讀者們能在日常生活中多加注意防范。

  血友病的癥狀

  1.皮膚、粘膜出血

  由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

  2.關節(jié)積血

  是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。

  關節(jié)出血可以分為三期:

  A.急性期:關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血,導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節(jié)多處于屈曲位置。

  B.全關節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

  C.后期:關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。

  3.肌肉出血和血腫

  在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

  4.血尿

  重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

  5.假腫瘤(血友病性血囊腫)

  囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發(fā)生于眼。

  6.創(chuàng)傷或外科手術后出血

  各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7.其他部位的出血

  消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致。

  舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

  8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥

  血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。

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