血友病分有很多種，而血管性血友病就是其中之一，也許大家會(huì)知道或者聽(tīng)說(shuō)過(guò)血友病，但是對(duì)于血管性血友病的話應(yīng)該是不太了解的吧，下文將介紹的就是關(guān)于血管性血友病的一些病理特征，讓我們一起來(lái)了解一下吧!
血管性血友病是屬于遺傳病，而且是顯性遺傳病，是處于常染色體上的。
由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長(zhǎng)。
在我國(guó)，有些醫(yī)院的某些醫(yī)生仍在向血友病患者大力推薦這種手術(shù)，而且問(wèn)題的關(guān)鍵在于：這一手術(shù)前，絕大多數(shù)患者并未對(duì)術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)及抗排異藥的價(jià)格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權(quán)受侵害的問(wèn)題。因此，我們的觀點(diǎn)是：堅(jiān)決反對(duì)用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權(quán)。
[相關(guān)問(wèn)題]
一、關(guān)于療效，對(duì)于接受過(guò)手術(shù)的病友所反饋回來(lái)的信息看，效果較好的是因子治療水平達(dá)到百分之二十這樣!
在術(shù)后約一個(gè)月左右開(kāi)始回落，目前孫**的因子也只在百分之十這個(gè)水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變?yōu)檩p度，自發(fā)出血可能會(huì)少些。
二、 費(fèi)用，除手術(shù)期間需要支付高昂的手術(shù)費(fèi)用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據(jù)個(gè)人情況有所不同，多的每月近萬(wàn)元，少得也要每月3000多，還有檢查費(fèi)用等等。其經(jīng)濟(jì)壓力對(duì)于血友病患者及普通的家庭來(lái)說(shuō)是難以承受的。如果，不做手術(shù)，單純的使用凝血因子，每月的平均費(fèi)用大約在一千至兩千元即可，且副作用很小。
三、 夸大與回避，電話中病友都提到，醫(yī)院對(duì)于手術(shù)的效果一味夸大，對(duì)其副作用則變得“輕描淡寫”，兩家醫(yī)院的醫(yī)生都曾用“治愈”“根治”這種詞來(lái)形容療效，而副作用及治療后的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫(yī)醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院姜**大夫居然用“小白藥片片”來(lái)形容抗排異藥物。病人在手術(shù)之后才知道抗排異藥物的實(shí)際價(jià)格和副作用。對(duì)于這種“回避”是否是“有意”的，我們還希望做進(jìn)一步的調(diào)查。
四、 血友病是一種慢性的疾病，目前來(lái)說(shuō)比較有效的治療方法是因子代替療法。
為什么我們的一些醫(yī)院和一些大夫還要采用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“惡性疾病”才采用的器官移植來(lái)治療血友病?通過(guò)電話我們還了解到，接受手術(shù)的病人，都面臨著手術(shù)后，“抗排異藥物費(fèi)用高昂”、“療效差”、“手術(shù)費(fèi)高”、“家庭經(jīng)濟(jì)條件負(fù)擔(dān)過(guò)重”等問(wèn)題。試想，如果接受手術(shù)的病人不是手術(shù)的“大受益者”，那誰(shuí)又會(huì)是“大受益者”呢?
[血友病簡(jiǎn)介]
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。
[治療]
一、局部止血治療
包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法
(一)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(二)冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高五至十倍。須冷凍干燥存于零下二十度，室溫下放一小時(shí)活性即喪失百分之五十，故應(yīng)于一小時(shí)之內(nèi)輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。
(四)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
