什么是馬方綜合征呢?其實馬方綜合征又稱之為馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。那患上馬方綜合征有什么癥狀呢?馬方綜合征又應(yīng)該怎么治療呢?今天小編就來為大家一一解答一下。想知道的朋友就來看一下吧。
馬方綜合征的癥狀
對于很多人來說，馬方綜合征是一種陌生的疾病。因此很多人都不知道馬方綜合征的癥狀有哪些。不過沒關(guān)系，下面我們就一起來看一下。
1、軀體方面
1)肢體細長，指距大于身高，下部大于上部，蜘蛛指、胸骨內(nèi)路或雞胸.長方頭、狹長臉、上腭方形高聳。關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛、弱，膝關(guān)節(jié)向后彎曲(過伸性)，手摭足、髖膝關(guān)節(jié)有反復脫位。
2)胸骨常有外凸或內(nèi)陷畸形。關(guān)節(jié)極為靈活。
3)扁平足和由于脊柱異常彎曲(脊柱后側(cè)凸)的駝背，疝氣等常見。
4)通常，皮下脂肪少，上腭高。
2、眼部
晶體半脫位(晶體異位)，虹膜盛額.青光眼，嚴重近視，自發(fā)性視網(wǎng)膜剝離。
3、心血管系統(tǒng)
升主動脈近段有進行性彌漫性擴張，嚴重主動脈瓣關(guān)閉不壘，二尖瓣也有關(guān)閉不全。肺動脈段明顯突出，偶有肺囊腫。
4、肺部
患上馬方綜合征的患者則肺部會出現(xiàn)充滿積液的囊腫，并且囊腫破裂的話則會引起氣胸，從而導致患者呼吸困難。
馬方綜合征治療
(一)治療原則
以手術(shù)治療為主，防止動脈瘤擴大與動脈夾層形成。
(二)術(shù)前準備
1.術(shù)前注意改善患者基本情況，改善營養(yǎng)狀況，貧血病人應(yīng)輸注濃縮紅細胞，存在電解質(zhì)甲衡與酸堿平衡紊亂須在術(shù)前予以糾正。
2.術(shù)前嚴格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止術(shù)后感染對人造血管和吻合口造成的威脅。術(shù)前應(yīng)常規(guī)檢查肺部、牙齒、扁桃體、泌尿生殖系統(tǒng)。以排除各系統(tǒng)潛在感染灶。術(shù)前3天常規(guī)預(yù)防性使用抗生素，手術(shù)時間較長術(shù)中應(yīng)視情況追加抗生素。
3.注意監(jiān)測凝血時間，對凝血因子缺乏的需要予以補充，以防術(shù)中因凝血因子消耗過多而出現(xiàn)難以控制的滲血。
(三)治療方案
1.非手術(shù)治療
主要是監(jiān)測生命體征，改善營養(yǎng)狀況，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，夾層患者應(yīng)嚴格控制血壓以防止夾層擴大，對已出現(xiàn)肝腎功能不全的患者應(yīng)相應(yīng)的處理措施。
2.手術(shù)治療
馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術(shù)是救命，不能根治。
其中危害大的是心臟和大血管的病變，常見主動脈夾層和瓣膜病變，手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術(shù)方式有很多種。
