說到evans綜合征嗎，可能很多人都不知道。其實(shí)evans綜合征一般就是指伊文氏綜合征。那患上evans綜合征的時(shí)候應(yīng)該如何治療呢?evans綜合征又應(yīng)該如何護(hù)理呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
evans綜合征癥狀
因?yàn)楹芏嗳藢?duì)evans綜合征都是陌生的，所以說到evans綜合征的癥狀有很多人都是不懂的。因此，下面小編就來為大家介紹一下。
Evans綜合征的臨床表現(xiàn)與ITP和AIHA的表現(xiàn)相似，表現(xiàn)為不同程度的出血和(或)溶血，但前者癥狀較后者為重，出血包括皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血。女性月經(jīng)量增多.血尿及胃腸道出血等。
貧血一般為慢性輕度至中度貧血，可有頭暈、軟弱、乏力，活動(dòng)后氣短、心悸，嚴(yán)重急性溶血可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰背肢體酸痛、惡心、嘔吐、腹痛、急性腎衰竭甚至休克昏迷。
患上evans綜合征的患者，則會(huì)吹an黃疸，但是黃疸的程度卻是不一樣的，而且患者的尿色也是變深，甚至有些患者出現(xiàn)血紅蛋白尿。
若為冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，則在寒冷環(huán)境中發(fā)生雷諾現(xiàn)象，出現(xiàn)耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮膚冰冷發(fā)紺、花紋樣改變，可有麻木微痛，溫暖后癥狀消失?；蛟诤浼竟?jié)采血時(shí)血液易“凝固”。
Evans綜合征尚可出現(xiàn)血栓形成，血管內(nèi)溶血可能是血栓形成的發(fā)病機(jī)制。紅細(xì)胞釋放出大量磷脂，使血液呈高凝狀志，同時(shí)被激活的補(bǔ)體致血小板釋放因子3，使靜脈內(nèi)的血流緩慢，形成血栓。部分患者有肝脾腫大，占20%～30%。
妊娠期
如僅有血小板減少而無明顯出血傾向，可用一般支持療法口服VitC、VitB12、葉酸、鐵劑等，定期復(fù)查血小板，加強(qiáng)對(duì)胎兒的宮內(nèi)監(jiān)護(hù)。如出血嚴(yán)重者應(yīng)考慮以下治療。
(1)激素
可改善出血傾向，緊急情況下靜滴氫化考的松200～400mg，出血癥狀好轉(zhuǎn)，血小板上升后，逐漸減量到小劑量，控制出血維持到分娩，使用激素期間應(yīng)積極防治病毒及細(xì)菌感染(孕早期應(yīng)避免使用)。
(2)輸注血小板和洗滌紅細(xì)胞
但須與地塞米松同時(shí)應(yīng)用。血小板分娩前或手術(shù)前輸注，可減少出血，只能做暫時(shí)性治療，故孕期出血或滲血嚴(yán)重時(shí)宜采用。
(3)脾切除
脾臟是血小板抗體及破壞血小板的主要場(chǎng)所，切除療效較好，多用于激素治療無效者。但因子宮增大造成手術(shù)困難，且易引起流產(chǎn)和早產(chǎn)。
(4)免疫抑制劑
用于激素與脾切除無效者，常用長(zhǎng)春新堿1～2mg靜注刺激骨髓產(chǎn)生血小板，7～10天靜滴給藥1次，至少4～5次。環(huán)磷酰胺50～100mg/日口服，療程2～3個(gè)月，但對(duì)孕婦及胎兒有嚴(yán)重危害，應(yīng)避免使用，必要時(shí)終止妊娠。
