溶血尿毒綜合征 它的臨床表現(xiàn)有哪些

  溶血尿毒綜合征是一種多發(fā)于嬰幼兒的疾病,對人的健康會有很大的危害,不可小看。那么你知道溶血尿毒綜合征的臨床表現(xiàn)是什么嗎,溶血尿毒綜合征應(yīng)該怎樣治療呢,想要了解的朋友,就一起來看看下面的內(nèi)容吧。

  溶血尿毒綜合癥(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合癥。主要見于嬰幼兒,國內(nèi)報道僅數(shù)十例,以學(xué)齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法,死亡率曾高達(dá)77%,近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應(yīng)用,病死率已下降至4.5%。

  臨床表現(xiàn)

  主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童,男性多見。散發(fā)多見,少數(shù)地區(qū)呈爆發(fā)流行,國內(nèi)以晚春及初夏為高峰。

  1、前驅(qū)癥狀

  近90%的患者有前驅(qū)癥狀,多數(shù)為胃腸炎表現(xiàn),入腹痛、腹瀉、嘔吐及食欲不振,伴重度發(fā)熱。腹瀉可為嚴(yán)重血便,極似潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)病例以呼吸道感染癥狀為前驅(qū)癥狀。前驅(qū)期約持續(xù)數(shù)天至2周,其后常有一無癥狀間歇期。

  2、溶血行貧血

  在前驅(qū)期后5~10天(可遲至數(shù)周)突然發(fā)病,以溶血性貧血和出血為突出變現(xiàn)。患兒突然面色蒼白、黃疸(占15%~30%)、頭昏乏力、皮膚粘膜出血、嘔血、便血或血尿,常有部分患者出現(xiàn)貧血性心力衰竭及水腫,可有肝脾大、皮膚瘀斑及皮下血腫等。

  3、急性腎衰竭

  與貧血幾乎同時發(fā)生,少尿或無尿,水腫,血壓增高,出現(xiàn)尿毒癥狀、水電解質(zhì)紊亂和酸中毒。

  4、其他

  尚可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如頭痛、嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、共濟失調(diào)等。

  診斷

  根據(jù)先驅(qū)癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷,但應(yīng)與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。

  輔助檢查

  1.血液學(xué)改變

  由于急性溶血,血紅蛋白下降明顯,可降至30~50g/L,網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞明顯增高,血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細(xì)胞形態(tài)異常,表現(xiàn)為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片等。白細(xì)胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少,平均值為75×109/L,大多在2周內(nèi)恢復(fù)正常。

  2.凝血因子

  凝血因子檢查其結(jié)果與病期關(guān)系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產(chǎn)物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少,但數(shù)天后即恢復(fù)正常。

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