下呼吸道癥狀
肺部受累是本病基本特征之一,約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn),總計(jì)80%以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是常見(jiàn)的癥狀,及肺內(nèi)陰影。
大量肺泡性出血較少見(jiàn),但一旦出現(xiàn),則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影,可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能檢測(cè)時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙,另有30% ~ 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
腎臟損害
大部分病例有腎臟病變,出現(xiàn)蛋白尿,紅、白細(xì)胞及管型尿,嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征,終可導(dǎo)致腎功能衰竭,是GPA的重要死因之一。無(wú)腎臟受累者稱為局限型GPA,應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無(wú)腎臟病變,但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。
眼受累
眼受累的高比例可至50%以上,其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。GPA可累及眼的任何區(qū)域,可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。
皮膚粘膜
多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷,表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜為常見(jiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)
很少有GPA患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變。患者以外周神經(jīng)病變常見(jiàn),多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型,臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的末梢神經(jīng)病變。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。
關(guān)節(jié)病變
關(guān)節(jié)病變?cè)贕PA中較為常見(jiàn),發(fā)病時(shí)約30%的患者有關(guān)節(jié)病變,全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛,1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎(可為單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛)。
其他
GPA也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血;尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾臟受損(包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成)。泌尿生殖系統(tǒng)系統(tǒng)(不包括腎臟),如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見(jiàn)。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發(fā)尿崩癥的病例報(bào)道。
結(jié)語(yǔ):通過(guò)上文的介紹,想必大家對(duì)于韋格納肉芽腫也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,韋格納肉芽腫在我們生活中是比較常見(jiàn)的一種疾病了,我們要做好身體的檢查及時(shí)的預(yù)防才是比較好的哦。