什么是嗜酸性肉芽腫呢，想必大家對(duì)于嗜酸性肉芽腫不是太了解的吧，那么大家知道嗜酸性肉芽腫的癥狀是什么呢，嗜酸性肉芽腫治療是怎么樣的呢，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
嗜酸性肉芽腫簡(jiǎn)介
嗜酸性肉芽腫(如)是一種非腫瘤性的非腫瘤性組織細(xì)胞的異常分化。嗜酸性肉芽腫是一種在家庭中細(xì)胞數(shù)目增多的表現(xiàn)。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見(jiàn)。
嗜酸性肉芽腫可見(jiàn)于顱骨，下頷骨、脊柱和長(zhǎng)管骨。男女發(fā)生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細(xì)胞增多癥，常見(jiàn)于3歲以下的兒童、迅速致命。
占所有郎罕氏細(xì)胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴(kuò)散性的郎罕氏細(xì)胞增多癥形式，多見(jiàn)于老年患者。HSC三聯(lián)征是指尿崩癥，突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。
對(duì)于違反的軸向骨架，在胸看到，患者通常不到12歲，整個(gè)脊椎的均勻性的影像表現(xiàn)為一個(gè)帶狀線，和椎間盤(pán)空間完全正常。
嗜酸性肉芽腫臨床表現(xiàn)
嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。
嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無(wú)特殊性，不同的部位，表現(xiàn)不同。顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，(Beveled edge)，骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發(fā)生于椎體。
發(fā)生在長(zhǎng)骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。CT掃描及MRI對(duì)于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對(duì)皮質(zhì)骨的破壞程度有價(jià)值。影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。
大體組織檢查，嗜酸性肉芽腫軟，肉芽，和神經(jīng)膠質(zhì)組織?；疑?，紅色，棕色或黃色。
顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細(xì)胞。這些郎罕氏細(xì)胞來(lái)源于單核細(xì)胞和髓腔內(nèi)的樹(shù)突狀細(xì)胞。電鏡下，這些細(xì)胞與郎罕氏細(xì)胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。
鏡下尚可見(jiàn)數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，多核砼性細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和巨細(xì)胞。早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。晚期病損內(nèi)細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性的。
顱骨嗜酸性肉芽腫
