所謂新生兒膽紅素腦病是一種能夠?qū)е鲁錾恢軆?nèi)的新生兒腦損傷的疾病，這種疾病若是治療不及時(shí)，很可能會(huì)引發(fā)非常嚴(yán)重的后果，因此在發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)異常的時(shí)候一定要及時(shí)診斷，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。那么你知道引起新生兒膽紅素腦病的原因是什么嗎，新生兒膽紅素腦病該怎樣治療和預(yù)防呢，下面我們就一起來(lái)了解一下。
新生兒膽紅素腦病是指出生一周內(nèi)的新生兒由于膽紅素毒性作用所致的急性腦損傷。由于膽紅素的毒性作用導(dǎo)致的慢性和永久性的腦損傷稱之為核黃疸。
病因
1.出生早期膽紅素產(chǎn)生過(guò)多，新生兒肝臟未成熟，處理膽紅素的能力有限。使得血清未結(jié)合膽紅素過(guò)多，透過(guò)血腦屏障，形成膽紅素腦病。
2.新生兒出生早期血腦屏障發(fā)育未成熟，在一些病理情況下，血腦屏障的通透性增加，游離膽紅素更容易通過(guò)血腦屏障，形成膽紅素腦病。
3.血漿白蛋白水平低下時(shí)，使游離膽紅素增加，膽紅素更易透過(guò)血腦屏障。形成膽紅素腦病。
發(fā)病機(jī)制
膽紅素進(jìn)入腦組織造成膽紅素腦病,主要與兩個(gè)因素有關(guān)，一是脂溶性游離膽紅素濃度超過(guò)閾值而自由透過(guò)血腦屏障入腦;二是血腦屏障開(kāi)放，使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的白蛋白-膽紅素復(fù)合物也能通過(guò)開(kāi)放的血腦屏障入腦。這兩個(gè)因素在膽紅素入腦的機(jī)制中起著互相促進(jìn)的作用，兩者相互影響、相互關(guān)聯(lián)。同時(shí)也受一些其他因素的影響，如血液酸堿度、缺氧、藥物等。
(一)游離膽紅素過(guò)高
游離膽紅素是指在血中未與白蛋白聯(lián)結(jié)的呈游離狀態(tài)的未結(jié)合膽紅素。在血漿中絕大多數(shù)未結(jié)合膽紅素聯(lián)結(jié)在白蛋白上，形成無(wú)毒性的白蛋白-膽紅素復(fù)合物，保證了膽紅素在血漿中運(yùn)輸而無(wú)毒性表現(xiàn)。只有極少數(shù)以游離膽紅素形式存在于血漿中，正常情況下游離膽紅素濃度少于血清總膽紅素濃度的1%。引起游離膽紅素增高的因素有下面幾種。
?、傺彘g接膽紅素增高，超過(guò)白蛋白的聯(lián)結(jié)能力;
?、谘獫{白蛋白濃度降低;
?、鄞嬖谂c膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白聯(lián)結(jié)位點(diǎn)的物質(zhì)，即結(jié)合部位減少;
?、芩嶂卸緯r(shí)使白蛋白與膽紅素的聯(lián)結(jié)親和力下降。
(二)血腦屏障開(kāi)放
完整的血腦屏障具有屏障柵欄作用，可限制與白蛋白結(jié)合的膽紅素等大分子物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，對(duì)腦組織有保護(hù)作用。當(dāng)在病理情況下，血腦屏障的完整性受到破壞、通透性增高，使血腦屏障開(kāi)放時(shí)，游離膽紅素易于通過(guò)血腦屏障。同時(shí)與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也可通過(guò)開(kāi)放的血腦屏障進(jìn)入腦組織，但有人認(rèn)為后者不會(huì)引起腦細(xì)胞損傷。新生兒血腦屏障的通透性較大，特別容易受損，尤其是未成熟兒。腦干和小腦的血腦屏障對(duì)膽紅素的通透性大于大腦皮質(zhì)的血腦屏障。
目前尚沒(méi)有一種有效的方法能測(cè)出新生兒血腦屏障的完整性，故臨床上只能結(jié)合是否有損害血腦屏障的病理因素存在來(lái)綜合判斷。
導(dǎo)致血腦屏障暫時(shí)性、可逆性開(kāi)放的病理因素主要包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、缺氧、缺血、pH降低、高碳酸血癥、藥物(磺胺、維生素K等)、脫水、高血壓、高滲透壓、敗血癥等。但腦創(chuàng)傷、腫瘤、重金屬中毒、輻射損傷等町造成血腦屏障的不可逆開(kāi)放。
臨床表現(xiàn)
膽紅素腦病患兒黃疸多較嚴(yán)重，全身皮膚粘膜呈重度黃染，血清膽紅素常在307.8～342μmol/L以上，小部分患兒可無(wú)明顯黃疸，但尸檢可證實(shí)為核黃疸，此多見(jiàn)于末成熟兒，特別是合并呼吸功能衰竭者。
膽紅素腦病多見(jiàn)于出生后4～10d，早可于出生后1～2d內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，很少發(fā)生于12d以后，若為溶血性黃疸則出現(xiàn)更早，多發(fā)生于出生后3～5d。未成熟兒或其他原因所致者大多見(jiàn)于出生后6～10d。
先天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥所致的核黃疸多發(fā)生于出生后2～5周。發(fā)生膽紅素腦病的血清膽紅素閾值是307.8～342μmol/L，在此濃度以上極易發(fā)生膽紅素腦病，但當(dāng)早產(chǎn)、窒息、呼吸困難或缺氧，嚴(yán)重感染，低白蛋白血癥，低血糖、低體溫，酸中毒或體重低于1.5kg時(shí)，血清膽紅素低于臨界值，甚至低至68.4μmol/L亦可發(fā)生膽紅素腦病。
一般可于重度黃疸發(fā)生岳12～48h出現(xiàn)癥狀，出生后1～2d即可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，輕癥者可見(jiàn)精神萎靡，吸乳無(wú)力，嘔吐及嗜睡等，有時(shí)肌張力低下，此時(shí)如經(jīng)及時(shí)治療，可以完全恢復(fù)。
如黃疸持續(xù)加重，則神經(jīng)癥狀也可加重(錐體外系受累)，可見(jiàn)哭聲高尖，陣發(fā)性眼球運(yùn)動(dòng)障礙(如兩跟凝視或上翻)，四肢張力增強(qiáng)，兩手握拳，雙臂伸直與外展，或角弓反張，甚至發(fā)生呼吸衰竭而死亡，此時(shí)即使治療存活，往往留有中樞神經(jīng)后遺癥(如智力落后、手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)受限、聽(tīng)力減退)。
檢查
1.血清膽紅素水平明顯增高，以未結(jié)合膽紅素為主。
2.腦干聽(tīng)力誘發(fā)電位異常。
3.頭顱MIR可顯示基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和內(nèi)囊的影像學(xué)異常。
