神經(jīng)性纖維瘤是腫瘤的一種哦，在我們生活中，想必大家對(duì)于神經(jīng)性纖維瘤還是有一定的了解的吧，那么大家知道神經(jīng)性纖維瘤的治療是怎么樣的嗎，神經(jīng)性纖維瘤是否具有遺傳性呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。
它是一種常染色體顯性遺傳病，是一種遺傳缺陷，導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育，導(dǎo)致多系統(tǒng)損傷。我(NFI)和II型(NF II)進(jìn)行分類，根據(jù)他們的臨床特征和基因定位。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2。患病率為3/10萬;NFⅡ又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個(gè)以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價(jià)值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。
(3)在兒童期發(fā)病的皮膚軟纖維瘤、纖維瘤，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，粉紅色的，不確定性，成千上萬的數(shù)量，大小不等，一個(gè)芝麻綠豆大小，柑橘，質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動(dòng)，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。
2.神經(jīng)癥狀
約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞、周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)顱內(nèi)腫瘤聽神經(jīng)瘤常見，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等。
(2)椎管內(nèi)腫瘤脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。
