(3)周圍神經(jīng)腫瘤周圍神經(jīng)可以參與,馬尾,腫瘤像一串珠子沿神經(jīng)干分布,如突然長(zhǎng)大或嚴(yán)重的疼痛可能是惡性轉(zhuǎn)化。
3.眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動(dòng),裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,也稱Lisch結(jié)節(jié),可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發(fā)育異常
包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對(duì)稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變,如聽神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽道擴(kuò)大,脊神經(jīng)瘤引起椎間擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞;長(zhǎng)骨、面骨和胸骨過度生長(zhǎng)、長(zhǎng)骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。
檢查
X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)腫瘤。腦干聽覺誘發(fā)電位對(duì)聽神經(jīng)瘤有較大診斷價(jià)值?;蚍治隹纱_定NFI和NFⅡ類型。
診斷
1.NFI診斷標(biāo)準(zhǔn)
6個(gè)或6個(gè)以上牛奶咖啡斑,青春期前大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個(gè)或2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;一級(jí)親屬中有NFI患者;2個(gè)或2以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害。
2.NFⅡ診斷標(biāo)準(zhǔn)
影像學(xué)確診雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,一級(jí)親屬患NFⅡ伴一側(cè)聽神經(jīng)瘤,或伴神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質(zhì)瘤、Schwann細(xì)胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體渾濁。
結(jié)語(yǔ):通過上文的介紹,想必大家對(duì)于神經(jīng)性纖維瘤是什么都是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,神經(jīng)性纖維瘤在我們生活中還是比較常見的疾病哦,希望上面的文章能夠幫助到大家哦,?;颊咴缛湛祻?fù)。