神經(jīng)性纖維瘤 出現(xiàn)這些表現(xiàn)就要當心了(2)

  (3)周圍神經(jīng)腫瘤周圍神經(jīng)可以參與,馬尾,腫瘤像一串珠子沿神經(jīng)干分布,如突然長大或嚴重的疼痛可能是惡性轉化。

  3.眼部癥狀

  上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節(jié),為錯構瘤,也稱Lisch結節(jié),可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質瘤可致突眼和視力喪失。

  4.常見的先天性骨發(fā)育異常

  包括脊柱側突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經(jīng)瘤引起內聽道擴大,脊神經(jīng)瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨干彎曲和假關節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。

  檢查

  X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)腫瘤。腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經(jīng)瘤有較大診斷價值?;蚍治隹纱_定NFI和NFⅡ類型。

  診斷

  1.NFI診斷標準

  6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個或2個以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結節(jié);骨損害。

6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前大直徑>5mm

  2.NFⅡ診斷標準

  影像學確診雙側聽神經(jīng)瘤,一級親屬患NFⅡ伴一側聽神經(jīng)瘤,或伴神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質瘤、Schwann細胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體渾濁。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于神經(jīng)性纖維瘤是什么都是有了一個比較全面的了解了吧,神經(jīng)性纖維瘤在我們生活中還是比較常見的疾病哦,希望上面的文章能夠幫助到大家哦,?;颊咴缛湛祻汀?/p>

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