?、诎芭圆?a href='http://m.rwfnyxtm.cn/taglist/903048-1.html' target='_blank'>脊索瘤
主要表現(xiàn)在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹,其中,以外展受累較為多見(jiàn),這可能因?yàn)檎股窠?jīng)行程過(guò)長(zhǎng),另外,展神經(jīng)的近端常是腫瘤的起源部位,以致其發(fā)生率較高。
一般均潛在緩慢進(jìn)展,甚至要經(jīng)1~2年。腦神經(jīng)麻痹可為雙側(cè),但常為單側(cè),難以理解的是往往在左側(cè)。
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主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀,即步行障礙,錐體束征第Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)障礙,其中雙側(cè)展神經(jīng)損害為其特征。
④廣泛型
病變范圍廣泛,超出以上某一類型,甚至延伸至顱底移位區(qū)域,據(jù)有以上相關(guān)類型的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。
?、莶l(fā)癥
由于腫瘤發(fā)生于顱底,可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發(fā)展,則出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)障礙,耳鳴、眩暈。脊索瘤起源于鼻咽壁近處,常突到鼻咽或浸潤(rùn)一個(gè)或更多的鼻旁竇。
引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛,常見(jiàn)有膿性或血性鼻分泌物,也因機(jī)械性阻塞、致吞咽困難,鼻咽癥狀常在神經(jīng)受累之前出現(xiàn),必須切記查看鼻咽腔有13%~33%的機(jī)會(huì)看到腫塊。
治療
手術(shù)治療
脊索瘤解剖位置深在,手術(shù)暴露困難,加之起病隱匿,病程較長(zhǎng),病人來(lái)診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底,因此手術(shù)難度較大。
由于脊索瘤對(duì)放射線不敏感,常規(guī)放療通常只起到姑息性治療的作用,放射外科的長(zhǎng)期療效仍不明確,因此,內(nèi)鏡下經(jīng)鼻和(或)口入路的顱底外科手術(shù)仍是本病的主要治療方法。
常規(guī)放射治療
是外科治療的輔助治療。
放射外科治療
包括γ-刀、質(zhì)子刀和X-刀等。特別是質(zhì)子刀可采用大劑量分割治療,綜合放射外科和常規(guī)放療的優(yōu)點(diǎn),顯示了安全性和有效性,適用于手術(shù)后神經(jīng)血管重要區(qū)域的殘余腫瘤。
其他治療
包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等,但療效不肯定。
藥物治療
化療藥物一直被認(rèn)為對(duì)脊索瘤沒(méi)有明顯的治療作用:近年來(lái),國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道將靶向藥物應(yīng)用于脊索瘤的治療中。靶向治療用于脊索瘤可能有很好的治療前景。
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