帕金森病的病因
帕金森分為繼發(fā)性和癥狀性帕金森綜合征。原發(fā)性震顫麻痹的病因目前還沒有具體的情況,10%左右的病人有家族史;繼發(fā)性帕金森綜合癥常發(fā)生于其它一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如腦炎、腦血管病、腫瘤等)或毒物、藥物之后等。
1、年齡老化
研究發(fā)現(xiàn),自30歲以后,黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力,紋狀體多巴胺遞質(zhì)水平隨年齡增長逐漸減少。
2、環(huán)境因素
流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn),帕金森病的患病率存在地區(qū)差異,所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì),損傷了大腦的神經(jīng)元。
3、遺傳易患性
近年在家族性帕金森病患者中曾發(fā)現(xiàn)共同核素基因的突變。但是還沒有被證實(shí)。
4、家族遺傳性
醫(yī)學(xué)家們?cè)陂L期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。
5、其他
除了年齡老化、遺傳因素外,腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險(xiǎn)性。吸煙與PD的發(fā)生呈負(fù)相關(guān),這在多項(xiàng)研究中均得到了一致的結(jié)論。咖啡因也具有類似的保護(hù)作用。
嚴(yán)重的腦外傷則可能增加患PD的風(fēng)險(xiǎn)??傊?,帕金森病可能是多個(gè)基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。
臨床表現(xiàn)
帕金森病起病隱襲,進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動(dòng)笨拙,進(jìn)而累及對(duì)側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)障礙。
近年來人們?cè)絹碓蕉嗟淖⒁獾揭钟簟⒈忝睾退哒系K等非運(yùn)動(dòng)癥狀也是帕金森病患者常見的主訴,它們對(duì)患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動(dòng)癥狀。
靜止性震顫(static tremor)
約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端,靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止,精神緊張時(shí)加劇,入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時(shí)加重。
典型的表現(xiàn)是頻率為4~6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫?;颊叩湫偷闹髟V為:“我的一只手經(jīng)常抖動(dòng),越是放著不動(dòng)越抖得厲害,干活拿東西的時(shí)候反倒不抖了。遇到生人或激動(dòng)的時(shí)候也抖得厲害,睡著了就不抖了。”
肌強(qiáng)直(rigidity)
檢查者活動(dòng)患者的肢體、頸部或軀干時(shí)可覺察到有明顯的阻力,這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn),類似彎曲軟鉛管的感覺,故稱為“鉛管樣強(qiáng)直”(lead-pipe rigidity)。
患者合并有肢體震顫時(shí),可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪,故稱“齒輪樣強(qiáng)直”(cogwheel rigidity)。患者典型的主訴為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期,有時(shí)肌強(qiáng)直不易察覺到,此時(shí)可讓患者主動(dòng)活動(dòng)一側(cè)肢體,被動(dòng)活動(dòng)的患側(cè)肢體肌張力會(huì)增加。
運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)
運(yùn)動(dòng)遲緩指動(dòng)作變慢,始動(dòng)困難,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)喪失。患者的運(yùn)動(dòng)幅度會(huì)減少,尤其是重復(fù)運(yùn)動(dòng)時(shí)。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動(dòng)遲緩可表現(xiàn)在多個(gè)方面。
面部表情動(dòng)作減少,瞬目減少稱為面具臉(masked face)。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小,稱為“小寫征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動(dòng)作可變的笨拙、不靈活。
行走的速度變慢,常曳行,手臂擺動(dòng)幅度會(huì)逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動(dòng)吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期,患者常常將運(yùn)動(dòng)遲緩誤認(rèn)為是無力,且常因一側(cè)肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。
因此,當(dāng)患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無力,且伴有肌張力的增高時(shí)應(yīng)警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為:“我近發(fā)現(xiàn)自己的右手(或左手)不得勁,不如以前利落,寫字不像以前那么漂亮了,打雞蛋的時(shí)候覺得右手不聽使喚,不如另一只手靈活。走路的時(shí)候覺得右腿(或左腿)發(fā)沉,似乎有點(diǎn)拖拉。”
姿勢步態(tài)障礙
姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn),患者不易維持身體的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒?;颊叩湫偷闹髟V為“我很怕自己一個(gè)人走路,別人稍一碰我或路上有個(gè)小石子都能把我絆倒,近我摔了好幾次了,以至于我現(xiàn)在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗(yàn)來檢測。檢查者站在患者的背后,囑患者做好準(zhǔn)備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復(fù)正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。
非運(yùn)動(dòng)癥狀
帕金森病患者除了震顫和行動(dòng)遲緩等運(yùn)動(dòng)癥狀外,還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀。患者典型的主訴為:“我感覺身體很疲乏,無力;睡眠差,經(jīng)常睡不著;大便費(fèi)勁,好幾天一次;情緒不好,總是高興不起來;記性差,腦子反應(yīng)慢。”
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