腹肌卻如綜合征,是對(duì)身體危害比較嚴(yán)重的一種疾病,這種疾病,如果出現(xiàn)以后,那么就會(huì)對(duì)患者的身體,特別是泌尿系統(tǒng),會(huì)構(gòu)成嚴(yán)重的傷害,所以很多患者就想全面了解一下腹肌缺如綜合征癥狀和治療有哪些?
腹肌缺如綜合征
腹肌缺如綜合征(Orbinsky Syndrome)為腹肌發(fā)育不良,常合并四肢、泌尿系、胃腸道和心臟等器官的畸形。
臨床主要表現(xiàn)為,腹壁薄如紙,腹內(nèi)臟器依稀可見(jiàn),用手觸摸更為清楚,患者若不借助臂力則不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位??人詴r(shí)腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發(fā)紅。不完全型者腹壁正常,僅表現(xiàn)雙側(cè)隱睪和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表現(xiàn)為
①尿道完全性梗阻,出生后便腎功能衰竭,行泌尿系手術(shù)引流仍有少尿,短期內(nèi)死于尿毒癥。
?、趪?yán)重的上尿路結(jié)構(gòu)和功能損害,尿毒癥進(jìn)展快,作急癥腎或輸尿管造口引流尿液,手術(shù)所見(jiàn)輸尿管明顯擴(kuò)張,缺乏蠕動(dòng)。
?、勖谀蛳倒W栎p,兒童期癥狀不嚴(yán)重,可通過(guò)手術(shù)矯治,但保守治療失敗率為80%。
治療措施
內(nèi)科治療
主要是預(yù)防呼吸道感染及泌尿道感染。
外科治療
1.重建腹壁,可行腹部整形術(shù),但現(xiàn)多用腹帶固定。
2.經(jīng)腹部手術(shù)同時(shí),行睪丸固定術(shù),個(gè)別需睪丸自體移植術(shù)。
3.泌尿系畸形者,手術(shù)矯治可改善腎功能,腎不發(fā)育或嚴(yán)重尿毒癥時(shí),可考慮腎移植。
4.輕度上尿路改變,而下尿路有明顯便阻性病變,如尿道瓣膜或尿道狹窄,可單純作解除病變的手術(shù)。
5.泌尿系統(tǒng)重建術(shù)。