紅斑狼瘡的癥狀 及時(shí)發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡(2)

  1.典型皮損

  面部蝶形紅斑,甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑,指(趾)端紅斑和出血或盤(pán)狀紅斑狼瘡樣皮損??谇徽衬っ訝€、潰瘍,其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等;

  2.關(guān)節(jié)和肌肉疼痛

  3.多器官受累

  可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官,其他消化道外分泌腺(淚腺、垂液腺)、眼部均可受累;

  4.全身癥狀

  不規(guī)則發(fā)熱,畏寒、乏力、納差、體重下降等;5.全身淋巴結(jié)腫大,1/3有肝腫大,1/5有脾腫大;

  以上三大類(lèi)就是紅斑狼瘡的具體癥狀,由此可見(jiàn)紅斑狼瘡的癥狀是比較明顯的,它給患者帶來(lái)嚴(yán)重的危害,那么我們?cè)谏钪性撛趺礃又雷约菏遣皇腔忌狭思t斑狼瘡呢,那就應(yīng)該去醫(yī)院做診斷檢查。

  紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

  由于本病病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復(fù)雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個(gè)臟器受累者,或無(wú)皮疹,甚至無(wú)臨床表現(xiàn)的?,F(xiàn)采用的為美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn),共11項(xiàng):

  1.顴頰部紅斑;

  2.盤(pán)狀狼瘡;

  3.光敏感;

  4.口腔潰瘍;

  5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;

  6.蛋白尿(0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;

  7.癲癇發(fā)作或精神病;

  8.胸膜炎或心包炎;

  9.溶血性貧血或白細(xì)胞減少(4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(1500/mm3)或血小板減少(100000/mm3);

  10.抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽(yáng)性。

  符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上始能確診,該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%,倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗(yàn)和活組織檢查,更可高診斷率。

  那么到底什么原因?qū)е铝嘶颊呋忌霞t斑狼瘡呢,雖然到現(xiàn)在為止還是沒(méi)有為準(zhǔn)確的病因,但是我們可以從幾個(gè)方面來(lái)分析紅斑狼瘡的發(fā)病原因。

  紅斑狼瘡的發(fā)病原因

  本病病因不明,近研究證實(shí)本現(xiàn)是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的疾病,至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。

  一、遺傳背景

  本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀,家系調(diào)查顯示SLE患者的一、二級(jí)親屬中約10%~20%可有同類(lèi)疾病的發(fā)生,有的出現(xiàn)高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2、-DR3相關(guān),有些患者可合并補(bǔ)體C2、C4的缺損,甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián),TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據(jù)華山醫(yī)院對(duì)100例SLE家屬調(diào)查,屬多基因遺傳外,同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。

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