小兒完全性肺靜脈異位連接

小兒完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情況下肺靜脈是連接到左心房的。完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)為較少見的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的1.5%~3%，大部分以單獨畸形存在，也有少部分合并于其他復雜先心病。如不采取手術治療，75%患兒在1歲內(nèi)死亡。一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為部分性肺靜脈連接異常(parti... 查看更多>>

  • 否
  • 心臟 
  • 嬰幼兒
  • 無傳染性
  • 紫紺  心臟畸形  心臟雜音 
  • 藥 藥物治療 
  • 心力衰竭  肺水腫  多重肺部感染 
治療

一般治療一、治療1、嬰幼兒一旦病情穩(wěn)定即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩(wěn)定病情，等待手術時機。如果可能。則盡量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現(xiàn)其他并發(fā)癥?，F(xiàn)已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開口于冠狀竇，切...查看更多>>

相關檢查
心電圖動態(tài)心電圖（Holter監(jiān)測）經(jīng)食管超聲心動圖(TEE)多普勒超聲心動圖二維超聲心動圖M型超聲心動圖（ME）胸部MRI胸部平片胸透
癥狀

一、癥狀病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進。胸骨左下緣...查看更多>>

紫紺心臟畸形心臟雜音
飲食

飲食原則小兒完全性肺靜脈異位連接飲食多補充一下體內(nèi)缺少的維生素營養(yǎng)。查看更多>>

預防

小兒完全性肺靜脈異位連接預防先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預防先心病的發(fā)生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務人員和孕婦及其家屬的作用。1、戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。3、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。4...查看更多>>

并發(fā)癥
心力衰竭肺水腫多重肺部感染
專家視頻解讀