6、其他
原因不明的多發(fā)性神經(jīng)病,復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病,慢性進(jìn)行性多發(fā)性神經(jīng)病等。不論是何種原因所致的病變常造成軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘,即神經(jīng)纖維有長(zhǎng)短不等的節(jié)段性髓鞘破壞變性,雪旺細(xì)胞增殖吞噬,也可致神經(jīng)元變性壞死。
2臨床癥狀
主要是對(duì)稱性的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和植物神經(jīng)功能障礙。
1、感覺(jué)癥狀
病初多為肢端麻木或疼痛,也可有感覺(jué)過(guò)敏或異常,如蟻?zhàn)吒?,以后感覺(jué)減退甚至消失,典型者呈手套、襪套型感覺(jué)障礙。
2、運(yùn)動(dòng)癥狀
四肢遠(yuǎn)端為主的弛緩型不全癱瘓,肌張力減低,腱反對(duì)減少或消失,稍后可有肌肉萎縮。
3、植物神經(jīng)功能障礙
如手足部血管舒縮、出汗、皮膚蒼白、變冷或發(fā)紅發(fā)熱、變嫩或角化過(guò)度、干燥易裂等;另外因病因不同,臨床表現(xiàn)有其特點(diǎn),如呋喃類藥物中毒時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙不明顯,而疼痛和植物神經(jīng)癥狀突出。如系單一顱神經(jīng)病變,則常見(jiàn)周圍性面神經(jīng)炎(Bell面癱):半側(cè)顏面部肌肉癱瘓,額紋消失,眼閉合不全,病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,露齒時(shí)口角歪向健側(cè)。
診斷
根據(jù)病史,體征,受損神經(jīng)的分布確定病變部位是單神經(jīng)病、多數(shù)性(單灶性)單神經(jīng)病還是多發(fā)性神經(jīng)病;單神經(jīng)病指某一周圍神經(jīng)干或神經(jīng)叢的局部病變,如炎癥、血管病變等;多數(shù)性單神經(jīng)病指同時(shí)或先后2個(gè)以上單獨(dú)的非鄰近的神經(jīng)干受損,病變?yōu)槎嘣钚?,其病因有炎性脫髓鞘及結(jié)締組織病的血管炎等,多發(fā)性神經(jīng)病指雙側(cè)對(duì)稱的四肢遠(yuǎn)端為重的周圍神經(jīng)病,如中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、全身代謝病等。