感染性嗜血細胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細胞增生癥,多發(fā)于兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細胞現(xiàn)象。
患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結(jié)腫大,原發(fā)病治療好后多可自愈?;颊哂胸氀F(xiàn)象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統(tǒng)所占比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統(tǒng)增生多正常,淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統(tǒng)增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
噬血細胞綜合征的診斷
(一)詢問病史
家族史;原發(fā)性噬血細胞綜合征為常染色體隱性遺傳性疾病。
病源接觸史
繼發(fā)性的HPS與感染相關(guān),即多種病原體如病毒、細菌、原蟲等均可為HPS發(fā)病的病因?;颊叱]p度病毒血癥2~6周后突然出現(xiàn)明顯的全身癥狀。
基礎(chǔ)疾病史
HPS可見于風濕性疾病如SLE等、惡性腫瘤如惡性淋巴瘤、急性白血病、胃癌等。
伴發(fā)癥狀
持續(xù)一周以上的高熱,伴有寒戰(zhàn)、盜汗、納差、體重減輕,以及關(guān)節(jié)肌肉酸痛??沙霈F(xiàn)黃疸并進行性加重,后期可有多臟器損害癥狀。
(二)體格檢查
持續(xù)發(fā)熱,肝脾進行性腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、皮疹、紫癜、黃疸、腹水,后期可有神經(jīng)系統(tǒng)異常。
結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于噬血細胞綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,噬血細胞綜合征對于很多人來說還不是太了解的,但是,我們不論面對什么疾病都應該有一個良好的心態(tài),積極的面對才是重要的。