PDHC核心由60個(gè)E2亞單位組成，連接30個(gè)拷貝的E1分子和6個(gè)分子的同型二聚體E3蛋白。E1亞單位是由2個(gè)α亞單位和2個(gè)β亞單位組成的異構(gòu)四聚體。PDHC還包括2個(gè)調(diào)節(jié)亞單位，即：E1-激酶(PDK)和E1-磷酸酶(PDP)。PDK通過(guò)催化E1亞單位上的3個(gè)絲氨酸位點(diǎn)的磷酸化而使復(fù)合物失活,在哺乳動(dòng)物組已經(jīng)識(shí)別出該酶的4種異構(gòu)體形式。
PDK在不同的組織分布不同，PDK1主要在心臟表達(dá)，PDK2則廣泛表達(dá)，PDK3在睪丸表達(dá)，PDK4在骨骼肌和心肌表達(dá)。PDP存在2種不同的異構(gòu)形式，PDP1優(yōu)先在肌肉組織表達(dá)，而PDP2在肝臟組織表達(dá)。且PDP2與PDP1不同，不需要Ca2+的調(diào)節(jié)。PDHC還含有一個(gè)稱為蛋白X(protein X)的成分，現(xiàn)已證明是二氫硫辛酸脫氫酶結(jié)合蛋白即E3結(jié)合蛋白( E3 binding protein, E3BP)。
E2核心和E3的結(jié)合是通過(guò)12個(gè)分子的E3BP連接起來(lái)的。它主要存在于人的骨骼肌和心肌組織，在其他組織只有少量的表達(dá)。它可能在復(fù)合物的組裝過(guò)程中發(fā)揮作用。此外，PDHC還需要3種輔酶：硫辛酸焦磷酸鹽、硫辛酸和黃素腺嘌呤二核苷酸。
丙酮酸脫羧酶E1α亞單位(PDHA1)的基因組DNA全長(zhǎng)15.92kb，含有11個(gè)外顯子。位于X染色體短臂上(Xp22.1-22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸鹽(TPP)結(jié)合區(qū)，它位于外顯子6編碼195氨基酸殘基和外顯子7的255氨基酸殘基之間。此外，在4號(hào)染色體上有一段與PDHA1同源的無(wú)內(nèi)含子的序列，主要在睪丸組織表達(dá)。
PDH E1β亞單位基因位于3p13-q23，全長(zhǎng)1.5kb，含有10個(gè)外顯子，和PDHE1α亞單位一樣在內(nèi)含子和外顯子銜接區(qū)遵循GT/AG原則。Koike等首先克隆和測(cè)序了編碼人類PDH E1α和E1β亞單位的cDNA序列。E2的基因位于染色體11q23.1，cDNA全長(zhǎng)為3321bp。E3位于染色體7p，E3BP位于染色體11p13。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于丙酮酸脫氫酶都是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，丙酮酸脫氫酶在我們生活中還是比較多見(jiàn)的哦，希望上面的文章能夠幫助到大家，祝患者早日康復(fù)哦。
