④ 魚(yú)鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次報(bào)告本病。先證者為一69歲男性。兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)明顯，掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，雙眼向上凝視困難。
?、?毛干異常智能障礙魚(yú)鱗病綜合征
本病有類(lèi)似魚(yú)鱗病樣紅皮病，發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類(lèi)患者中患病家庭中雙親無(wú)同病，男女同患，故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
?、?魚(yú)鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征
為一少見(jiàn)常染色體隱性遺傳性疾病，患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累。嬰兒期發(fā)病。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫，并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無(wú)力，甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺(jué)喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚(yú)鱗病皮損?；颊叨嗨烙诩毙远喟l(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。
?、?魚(yú)鱗病竹狀發(fā)遺傳過(guò)敏綜合征
本病主要由先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過(guò)敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成，罕見(jiàn)。患者多為女性，出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時(shí)間各不相同。魚(yú)鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病無(wú)異。頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無(wú)光澤、發(fā)干異常，表現(xiàn)為套疊性脆發(fā)，狀如竹節(jié)故稱(chēng)竹狀發(fā)。
魚(yú)鱗病是困擾人們的皮膚病中的一種，它較難治愈，并且治愈后不好好護(hù)理就會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況。患上魚(yú)鱗病應(yīng)及時(shí)及早地進(jìn)行治療，因?yàn)榛疾≡缙诒容^易于治療，并且避免病情加重和誘發(fā)其他疾病。
一、全身治療
可試用較大劑量維生素A注射或內(nèi)服，也可應(yīng)用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。
二、局部治療
?、偻庥脻?rùn)膚的油膏
如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚(yú)肝油軟膏等;
?、诰植繎?yīng)用角質(zhì)松解劑
如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等;
?、圩贤饩€(xiàn)照射等方法
可酌情選擇紫外線(xiàn)照射、淀粉浴或礦泉水浴等。
結(jié)語(yǔ)：上述的內(nèi)容就是關(guān)于先天性魚(yú)鱗病了，先天性魚(yú)鱗病會(huì)給患者帶來(lái)巨大的危害，因此患上先天性魚(yú)鱗病的人一定要及早前往醫(yī)院進(jìn)行治療，但是對(duì)于魚(yú)鱗病，大家不要太過(guò)于擔(dān)心，目前醫(yī)療水平發(fā)展很迅速，只要及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院合理的治療，并且做好護(hù)理工作，相信很快就可以治愈。
