1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急，發(fā)為三型
?、疟┌l(fā)型：起病急驟，突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音，肝臟腫大，還可見了浮腫，均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克，可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi)，可致猝死。
?、萍毙孕停浩鸩∫草^快，但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇，常并發(fā)肺炎，伴有發(fā)熱，肺部出現(xiàn)濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭，少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
?、锹孕停喊l(fā)病稍緩慢，年齡多在6個月以上。癥狀如急性型，但進展緩慢，有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解，活至成人期，也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少，常為縮窄型，臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者，出生后數(shù)小時即死亡。
2.體征方面 心臟呈中度以上擴大，在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動減弱，心音鈍，心動過速，可有奔馬律，一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者，可在心尖部聽到收縮期雜音，一般為Ⅱ至Ⅲ級。
3.X線檢查 以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。
4.心電圖檢查 多數(shù)呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯?？s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
5.超聲心動圖檢查 可見左室腔擴大，左室后壁運動幅度減弱，左室心內(nèi)膜回聲增強。
左室收縮功能減退，短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。
6.心導(dǎo)管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。
預(yù)后
病預(yù)后嚴(yán)重，病死率約20%～25%。發(fā)病年齡較大，對洋地黃治療反應(yīng)好的，預(yù)后較好，可獲臨床痊愈。確診為本病的52例的長期隨訪研究，隨訪時間平均47個月(1～228月)，存活率半年為93%，1年為83%，4年為77%。并認(rèn)為心臟指數(shù)和射血分?jǐn)?shù)明顯下降者，預(yù)后不良，多于發(fā)病早期死亡。
結(jié)語：看完以上的內(nèi)容，相信大家現(xiàn)在對于心內(nèi)膜硬化癥的相關(guān)內(nèi)容已經(jīng)有一定的了解，希望對大家能夠有所幫助,心內(nèi)膜硬化癥，可能有許多人是不知道的?，F(xiàn)在各位應(yīng)該都了解哦吧。
