1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急,發(fā)為三型
?、疟┌l(fā)型:起病急驟,突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音,肝臟腫大,還可見了浮腫,均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi),可致猝死。
?、萍毙孕停浩鸩∫草^快,但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇,常并發(fā)肺炎,伴有發(fā)熱,肺部出現(xiàn)濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭,少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。
?、锹孕停喊l(fā)病稍緩慢,年齡多在6個月以上。癥狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。
大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少,常為縮窄型,臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者,出生后數(shù)小時即死亡。
2.體征方面 心臟呈中度以上擴大,在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動減弱,心音鈍,心動過速,可有奔馬律,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者,可在心尖部聽到收縮期雜音,一般為Ⅱ至Ⅲ級。
3.X線檢查 以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動脈型心影,左心緣搏動減弱,特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺瘀血明顯。
4.心電圖檢查 多數(shù)呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭,致肺動脈壓力增高時,可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外,偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯??s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
5.超聲心動圖檢查 可見左室腔擴大,左室后壁運動幅度減弱,左室心內(nèi)膜回聲增強。
左室收縮功能減退,短軸縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。
6.心導(dǎo)管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。
預(yù)后
病預(yù)后嚴(yán)重,病死率約20%~25%。發(fā)病年齡較大,對洋地黃治療反應(yīng)好的,預(yù)后較好,可獲臨床痊愈。確診為本病的52例的長期隨訪研究,隨訪時間平均47個月(1~228月),存活率半年為93%,1年為83%,4年為77%。并認(rèn)為心臟指數(shù)和射血分?jǐn)?shù)明顯下降者,預(yù)后不良,多于發(fā)病早期死亡。
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