張知新,女,主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師,現(xiàn)任中日友好醫(yī)院國(guó)際醫(yī)療部CEO,歷任門(mén)診部副主任、醫(yī)務(wù)處長(zhǎng)、醫(yī)保辦主任,醫(yī)保與醫(yī)發(fā)辦主任、信息處副主任(主持工作)、臨床醫(yī)學(xué)研究所管委會(huì)副主任。任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)遺傳醫(yī)師分會(huì)常務(wù)委員、總干事及臨床遺傳專委會(huì)副組長(zhǎng);第十六屆中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)委員,中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)醫(yī)院管理委員會(huì)委員,中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)小兒內(nèi)分泌、遺傳代謝學(xué)組委員;中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)青春期健康與醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員兼總干事;中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)出生缺陷預(yù)防與控制專業(yè)委員會(huì)委員,北京醫(yī)學(xué)會(huì)罕見(jiàn)病分會(huì)委員,中國(guó)優(yōu)生優(yōu)
g6pd缺乏癥是一種染色體異常的疾病,全名稱之為紅細(xì)胞葡萄糖-6+-磷酸脫氫酶缺乏癥。一般在不進(jìn)食蠶豆下,不會(huì)發(fā)生疾病癥狀,也可以使用藥物治療疾病癥狀,不屬于嚴(yán)重的疾病。
g6pd缺乏癥也經(jīng)常被人們稱之為蠶豆病,通過(guò)這個(gè)名字就可以看出這種疾病與蠶豆有關(guān)。這種疾病與基因突變有關(guān),常發(fā)生在新生兒周圍,并且伴隨到成年,g6pd缺乏癥在患者不進(jìn)食蠶豆或是蠶豆制品時(shí),不會(huì)影響到人們的正常發(fā)育和生長(zhǎng),所以不屬于特別嚴(yán)重的疾病。
患者不注意進(jìn)食蠶豆以后會(huì)出現(xiàn)急性的溶血現(xiàn)象,在前三天的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)頭暈、不想吃飯、惡心想吐、身體沒(méi)力氣等癥狀,三天以后時(shí)間g6pd缺乏癥患者會(huì)出現(xiàn)身體發(fā)黃,發(fā)生黃疸,排尿時(shí)尿液里面有蛋白,并且排尿的次數(shù)變少,甚至幾天都沒(méi)有,嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)發(fā)生腎衰竭的癥狀。
這些現(xiàn)象都屬于患者在進(jìn)食蠶豆以后發(fā)生的溶血癥狀,發(fā)生溶血的原因是,患者在進(jìn)食蠶豆以后,因?yàn)樯眢w內(nèi)缺乏一種分解酶,導(dǎo)致出現(xiàn)紅細(xì)胞發(fā)生損傷,從而引起溶血現(xiàn)象。
g6pd缺乏癥可以通過(guò)高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)等方法檢驗(yàn)出來(lái)。如果g6pd缺乏癥患者在生活中完全食用蠶豆類食物,可以有效的避免疾病的發(fā)生。但是在生活難免有意外發(fā)生,在不注意食用蠶豆以后,要多飲用充足的水,貧血患者比較嚴(yán)重的情況下,需要輸入血漿或是換血治療,發(fā)生黃疸的時(shí)候,可以使用藍(lán)光治療。
急性溶血發(fā)作期間,也可以使用抗氧化藥物進(jìn)行穩(wěn)定體內(nèi)的紅細(xì)胞,起到緩解癥狀的目的。g6pd缺乏癥的患者在生活中應(yīng)注意避免食用蠶豆類食物,平時(shí)可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),幫助提高免疫力。飲食上除了蠶豆類食物,沒(méi)有過(guò)多的限制,患者可以多吃高蛋白低脂肪的食物,新鮮的水果蔬菜,如蘋(píng)果、香蕉、草莓、葡萄、哈密瓜、青菜、芹菜等也可以多吃一些。
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馬立新