原發(fā)性血小板減少性紫癜

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　　原發(fā)性血小板減少性紫癜，系指原因不明的血小板減少，是以全身皮下紫癜或內(nèi)臟粘膜出血為其臨床表現(xiàn)特征的一種出血性疾病。多見于女性及小兒。西醫(yī)認(rèn)為本病與免疫有關(guān)，治療以腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，對發(fā)病急暴的患者有較好的緩解作用，近期療效肯定。但對于慢性反復(fù)發(fā)作患者療效不能令人滿意。尤其是激素，長期大量地使用有一定的副作用。

　　中醫(yī)無此或類似病名，一般把它歸人“血證”、“虛勞”等范疇。從其臨床表現(xiàn)看，有人認(rèn)為本病與明代陳實功《外科正宗?雜瘡毒門》中的“葡萄疫”相似;也有人認(rèn)為明代李梃《醫(yī)學(xué)人門?斑疹門》中所載“內(nèi)傷發(fā)斑”的癥情與之相符，論述早。但古代論血證，有吐、衄、便、溲的不同，原因病機(jī)各別，論虛勞，也有五臟六腑之區(qū)分，對于本病無整套的理法方藥可資承襲。

　　現(xiàn)代中醫(yī)治療本病始于50年代，當(dāng)時對本病的認(rèn)識比較粗淺，分類也不明細(xì)，常與繼發(fā)性的血小板減少及過敏等引起的紫癜混在一起。明確提出本病，且具有一定樣本數(shù)的報道見于1959年。從50年代到70年代的30年間，國內(nèi)發(fā)表的近30篇文獻(xiàn)報道大多屬個案，除8篇病例數(shù)在6例以上和2篇綜述以外，其余均為3例以下的個案報道。對本病的認(rèn)識和治療，在總體上無明顯進(jìn)展，尚處于積累、蘊(yùn)釀階段。80年代以后，才出現(xiàn)了迅猛發(fā)展的勢頭。有關(guān)研究不斷被報道，在數(shù)量上超過了前30年的幾倍，病例數(shù)也大大增加。至1989年為止，己報道的病例數(shù)(除個案外)，累計已有2800多例，療效一般在80～95%之間，其中有對小樣本病例進(jìn)行探討性分析，也有更進(jìn)一步的機(jī)理研究。對本病的認(rèn)識，包括病因病機(jī)、辨證分型、療效標(biāo)準(zhǔn)等也漸趨于統(tǒng)一，并在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)了許多治療專方。不少醫(yī)者認(rèn)識到，中醫(yī)藥治療本病，既能獲得較好的療效，又無副作用，尤其對于依賴激素的患者，更具優(yōu)點。當(dāng)然，中藥療效緩慢，對急性期重病人，宜用西藥先穩(wěn)定病情，控制感染，預(yù)防并發(fā)癥;對頑固性病例則宜用中西醫(yī)結(jié)合綜合治療或長期服用中藥。

　　對本病的機(jī)理研究已有所開展，如：舌、脈、癥與辨證分型的關(guān)系;活血化瘀中藥對本病患者的巨核細(xì)胞形態(tài)及血小板表面相關(guān)IgG的影響;中藥治療本病對其免疫功能及巨噬細(xì)胞活性的關(guān)系等，但所見報道不多，尚屬起步階段。

　　中醫(yī)通過40余年的臨床積累和總結(jié)，認(rèn)為本病主要由外感邪氣，內(nèi)傷飲食，熱毒內(nèi)伏，氣血受損所致。其病機(jī)有以下幾個方面或過程。

　　血熱熱毒內(nèi)伏營血，或熱氣人胃，胃熱熾盛，化火動血，灼傷絡(luò)脈，迫血妄行，溢于皮表腠理間發(fā)為紫癜，少則成點，多則成片。

　　陰虛熱迫血行所致紫癜，若遷延日久，精血虧耗，以致發(fā)生陰虛火旺。這種陰虛火旺，既是血熱的病變結(jié)果，又是繼續(xù)引起紫癜的病機(jī)。腎陰不足，擾亂營血，血隨火動，離經(jīng)妄行而致出血。

　　氣虛出血反復(fù)發(fā)作，日久不愈，出血既多，氣隨血去，致脾胃氣虛，氣虛不能攝血，脾虛不能統(tǒng)血，血失統(tǒng)攝，溢于肌膚而成紫癜。

　　陽虛此型或由陰損及陽，從陰虛火旺轉(zhuǎn)化而來，或由脾胃氣虛發(fā)展而來，逐漸累及腎陽，導(dǎo)致脾腎陽虛。此型可見長期依賴激素的患者。

　　血瘀出血之后，離經(jīng)之血郁于皮下而成紫癜，瘀血阻絡(luò)，致血行障礙，血不歸經(jīng)，而使出血更加嚴(yán)重，成為新的病因。

　　總結(jié)各地經(jīng)驗，一般可分為下述四型：

　　1.血熱妄行起病急暴，可有發(fā)熱，繼之皮下出血及鼻衄、齒衄，紫癜往往密布成片，色紫紅明亮，伴頭暈，體怠，掌熱心煩，口干欲飲，大便艱難，小便深黃，月經(jīng)超前或量多。舌質(zhì)紅，苔黃或黃膩，脈弦數(shù)或滑數(shù)。小兒指紋色紫，位于風(fēng)關(guān)或氣關(guān)。

　　2.陰虛火旺起病緩慢，病程較長，由血熱型遷延所致，出血癥狀時有反復(fù)，皮下紫癜時重時輕，多呈散在，色紫而暗，多見齒衄，伴低熱，五心煩熱，口臭或口苦，口干欲飲，頭暈乏力，有時面部潮紅烘熱，或有頭痛。舌紅苔少，脈弦滑或細(xì)滑數(shù)。小兒指紋暗紫，隱露于氣關(guān)。

　　3.脾氣虛弱起病緩慢，過勞加重，紫癜時起時消，反復(fù)出現(xiàn)，多為散在，也有如針尖樣分布較密者，色紫暗淡，伴頭暈，心慌，神疲，體怠，氣短懶言，面色萎黃，或眺白，腹脹，便溏，口淡乏味，月經(jīng)量多，色淡或淋漓不盡。舌質(zhì)淡，脈細(xì)弱。小兒指紋色淡，隱見于氣關(guān)。

　　4.脾腎陽虛瘀斑反復(fù)出現(xiàn)，病程長，其色鮮紅，隱而不顯，胸腹項背皆可出現(xiàn)，或有齒衄、便血，伴面色蒼白，神疲懶言，形寒肢冷，下利清谷，腰背酸痛。舌淡胖，苔白，脈沉弱。

　　1.療效標(biāo)準(zhǔn)

　　國內(nèi)雖已制定了一些統(tǒng)一的療效標(biāo)準(zhǔn)，但仍有些醫(yī)者根據(jù)自己的體會制定標(biāo)準(zhǔn)，有分三級的，也有分四級的，內(nèi)容大致相似，僅詳略不同而已。今按已有的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，參照各地經(jīng)驗，取長補(bǔ)短，分為以下四級：

　　基本痊愈：出血消失，臨床癥候消失，血小板計數(shù)達(dá)100×109/L以上，實驗室檢查(如出血時間、血塊退縮試驗、凝血酶原消耗、毛細(xì)血管脆性試驗等)均正常，骨髓巨核細(xì)胞無明顯成熟障礙，隨訪觀察1年以上未復(fù)發(fā)。

　　顯效：出血消失，臨床癥狀明顯減輕，血小板計數(shù)80～100×N0/L之間，或較治療前上升50×1O9/L，實驗室檢查接近正常，骨髓巨核細(xì)胞仍有成熟障礙，療效能維持2個月。

　　好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和出血均有所減輕，血小板計數(shù)也有所增加，實驗室檢查大都異常，骨髓巨核細(xì)胞仍有成熟障礙及增加。

　　無效：用藥后出血癥狀及血小板計數(shù)均無明顯改善，或趨向惡化。

　　2.分型治療

　　(1)血熱妄行

　　治法：清熱解毒，涼血止血。

　　處方：黃連8克，炒梔子10克，黃芩10克，黃柏8克，生地30克，麥冬20克，青黛3克(沖服)，仙鶴草30克，紫草10克。

　　加減：發(fā)熱加金銀花、連翹;咳嗽加杏仁、沙參;頭暈體怠加黨參、黃芪;大便干結(jié)或上部衄血勢急加大黃;月經(jīng)過多加蒲黃炭、阿膠。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效：用上方加減治療40例，基本痊愈15例，顯效9例，好轉(zhuǎn)13例，無效3例，總有效率為92.5%。

　　常用成方：黃連解毒湯、犀角地黃湯等。

　　(2)陰虛火旺

　　治法：滋陰降火，涼血止血。

　　處方：生地15克，白芍15克，阿膠12克(烊化)，玄參9克，麥冬12克，丹皮9克，茜草12克，旱蓮草12克。

　　加減：口干顴紅加龜版、地骨皮、鮮茅根;兼頭暈耳鳴加山茱萸、枸杞子。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效∶用上方加減共治療19例，顯效8例，好轉(zhuǎn)9例，無效2例，總有效率為89.47%。

　　常用成方：大補(bǔ)陰丸、增液湯、二至丸合茜根散等。

　　(3)脾氣虛弱

　　治法：補(bǔ)中健脾，益氣攝血。

　　處方：黨參15克，黃芪15克，白術(shù)9克，當(dāng)歸9克，茯苓9克，白芍9克，炙甘草4.5克，熟地12克，仙鶴草15克，旱蓮草12克。

　　加減：衄血加藕節(jié)、蒲黃炭、茅根;尿血加大小薊;皮下紫癜加紫草、茜草、益母草;脾腎陽虛加巴戟天、枸杞子。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效：用上方加減共治療28例，基本痊愈6例，顯效8例，好轉(zhuǎn)12例，無效2例，總有效率為92.86%。

　　常用成方：四君子湯、八珍湯、參苓白術(shù)散、歸脾湯等。

　　(4)脾腎陽虛

　　治法：補(bǔ)脾益腎，溫陽養(yǎng)血。

　　處方：黃芪20克，黨參20克，當(dāng)歸20克，肉豆蔻18克，熟地18克，肉桂12克，熟附塊12克，阿膠12克(烊化)，山藥12克，仙鶴草3O克。

　　加減：失眠心悸、氣短乏力加酸棗仁、茯苓、五味子;胃納不佳加陳皮、焦山楂、谷芽;腰酸腿軟，陽痿遺精，或女子月經(jīng)不調(diào)，加菟絲子、川斷、鹿角膠(烊化);出血量多加棕櫚炭、血余炭、白茅根;婦女月經(jīng)超前量多或淋漓不盡，另用烏雞白鳳丸,每日1丸。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效：用上方加減共治療33例，基本痊愈8例，顯效12例，好轉(zhuǎn)7例，無效6例，總有效率為81.81%。

　　常用成方：附桂八味丸合黃土湯等。

　　近年來，臨床觀察到，對長期使用激素的患者，若單用健脾益氣藥治療，往往收效不佳。由于陰陽失調(diào)，在激素治療期間，可呈現(xiàn)陰虛火旺之象，但隨著激素的遞減至停用，患者虛寒的本質(zhì)逐漸呈現(xiàn)出來，后出現(xiàn)明顯的脾腎陽虛之候。通過溫補(bǔ)脾腎，不僅具有較好的治療作用，而且對于依賴激素的患者也有防止出現(xiàn)激素戒斷綜合征及病變復(fù)發(fā)的作用。

　　紫癜是離經(jīng)之血郁于皮下，當(dāng)屬瘀血范疇。因此，上述各型中均可加用活血化瘀藥物，一可預(yù)防瘀血之形成;二可消除已成之瘀血;三可祛瘀生新。因此，有人單用活血化瘀方法治療本病獲得較好的療效，并觀察到活血化瘀可使血小板表面相關(guān)IgG大幅度下降，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞比例擴(kuò)大，證明活血化瘀藥確有免疫抑制作用。

　　3.專方治療

　　(1)梔子地黃湯

　　組成：黑梔子12克，生地12克，赤芍12克，丹皮12克，當(dāng)歸9克，黃芪15克。

　　加減：出血重者加紫草、茜草、仙鶴草;貧血加阿膠、雞血藤、首烏;陰虛加沙參、麥冬、白茅根;氣虛加黨參、白術(shù)、茯苓、山藥。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服，每4周為土療程。一般治療1～3個療程。

　　療效：共治療80例，有效74例，無效6例，總有效率為92.5%。上述基本方去梔子、黃芪，加白芍、丹參、阿膠、鹿角膠各10克。重用丹皮至30克，再根據(jù)不同部位出血選加止血藥，治療32例血熱型患者，經(jīng)12～16天治療，均有效。

　　(2)陸鶴消癜湯

　　組成：制商陸20克，仙鶴草30克，生地榆30克，黨參10克，白術(shù)10克，山萸肉10克，丹參10克，黃芪15克，首烏15克，熟地 15克，玄參15克，生甘草6克。

　　加減：陰虛血熱去黨參、白術(shù)，加黃柏、知母、丹皮、鱉甲;氣虛加茯苓、大棗;脾腎虛寒臧玄參，加附子、菟絲子、補(bǔ)骨脂;紫癜難退，脾臟腫大，舌質(zhì)紫暗，加失笑散。

　　用法：每日1劑，水煎服，30劑為一療程。

　　療效：共治療50例，基本痊愈38例，好轉(zhuǎn)10例，無效2例，總有效率為96%。

　　(3)加味桃仁承氣湯

　　組成：桃仁20克，水蛭20克，紫草15克，商陸15克。 20克，仙鶴草30克，僵蠶20克，?蟲克，桂枝10克，大黃10克，生甘草10

　　加減：外感風(fēng)寒加麻黃、細(xì)辛各10克;挾有濕熱加柴胡、秦艽、滑石各20克;氣虛加黨參、黃芪30克;陽虛加制附片、干姜各15克。

　　用法：每日1劑，水煎服。

　　療效：上方共治療18例，基本痊愈15例，顯效2例，無效1例,總有效率為94.45%。

　　(4)清熱活血湯

　　組成：青黛、木香各3克，丹皮、紫草、側(cè)柏炭、黃柏、炒梔子、阿膠各9克，生地10克，仙鶴草、丹參各15克，甘草5克。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效：共治療45例小兒患者，基本痊愈16例，顯效14例，好轉(zhuǎn)14例，無效1例，總有效率為97.8%。

　　(6)消斑飲

　　組成：雞血藤、商陸(先煎3小時)、仙鶴草、生甘草各30克，生黃芪120克，生地60克，墓頭回24克，側(cè)柏葉15克，當(dāng)歸12克。

　　加減：陰虛將生黃芪與生地劑量調(diào)換即可;血瘀明顯倍加雞血藤量。

　　用法：每日1劑，水煎服。

　　療效：共治療33例，基本痊愈15例，顯效10例，無效8例，總有效率為75.8%。

　　(7)益氣養(yǎng)血增板湯

　　組成：黨參、黃芪各15～45克，生熟地各18～30克，當(dāng)歸9～15克，陳皮、甘草各6～9克，三七粉3～6克(沖服)，阿膠15～20克(烊化)，桂圓肉18～30克。

　　加減：氣虛重用參、芪;血虛重用地、歸、阿膠、桂圓肉;陰虛重用生地、丹皮，酌加玄參;血熱重用生地、丹皮、紫草、赤芍;出血量多重用仙鶴草、阿膠、三七粉;瘀血重用當(dāng)歸、赤芍，加紅花、丹參;發(fā)熱加金銀花、大青葉，酌減參、芪用量。

　　用法：水煎服，按病情1～2天服1劑。

　　療效：共治療26例，基本痊愈13例，顯效8例，好轉(zhuǎn)3例，無效2例，總有效率為92.3%。

　　(8)參芪三黃湯

　　組成：黨參、白術(shù)、土大黃、黃芩各10克，黃芪20克，白蒺藜6克，黃連、制乳沒各3克。

　　加減：出血甚加仙鶴草;陰虛內(nèi)熱加生地;發(fā)熱口渴、自汗加生石膏;腰酸耳鳴加山萸肉;心悸頭昏加遠(yuǎn)志、棗仁;自汗怕冷加補(bǔ)骨脂;尺脈弱加菟絲子;肝脾腫大加鱉甲、牡蠣。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　療效：此方加減共治療24例，基本痊愈8例，顯效12例，無效4例，總有效率為83.3%。

　　(9)復(fù)仙湯

　　組成：土大黃10克，仙鶴草30克，雞血藤30克。

　　加減：氣虛加黃芪、黨參;血虛加當(dāng)歸、阿膠;食欲不振加白術(shù)、焦三仙;便秘，土大黃加至15克。

　　用法：成人每日1劑，小兒酌減，水煎服。

　　療效：此方共治療17例，其中基本痊愈9例，有效7例，無效1例，總有效率為94.12%。

　　4.老中醫(yī)經(jīng)驗

　　尹錫風(fēng)醫(yī)案

　　劉×，女，39歲。1975年6月20日初診。訴患本病近20年，經(jīng)多方治療收效不大。查血小板數(shù)3.3萬，血色素9克，全身紫癜，下肢為重，局部紅腫拒按，壓之有指痕，月經(jīng)時間長，量多，疲乏，少食，行走困難，刷牙時即齒衄，大便經(jīng)常帶血，面色蒼暗無光，秋時病重，屆夏病輕。脈沉而澀。治宜祛瘀為主，佐以清熱利濕。

　　處方：桃仁、紅花、生地各15克，地榆炭、黃芩、柴胡、麻黃、清半夏各10克，苡米30克，生甘草6克，黨參12克，4劑，水煎服。

　　二診：自覺癥情好轉(zhuǎn)，下肢紅腫瘀點消退一半，查血小板數(shù)4.8萬，上方加熟地15克，大棗5枚。續(xù)服10劑后，臨床癥狀基本消失，精神、飲食良好，血小板數(shù)上升到Ⅲ。2萬。為鞏固療效，上方繼續(xù)服12劑。后加量配制丸劑，服丸藥2月余，血小板數(shù)正常，至今未患。

　　按：尹錫風(fēng)老中醫(yī)認(rèn)為治療此病，關(guān)鍵在于清、利、化瘀，三法須有機(jī)結(jié)合。指出：“肝為血庫，一切出血往往責(zé)之于肝，清熱當(dāng)重在清肝，而治血證，宜治火為先。止血而不去瘀，則瘀血停滯而為發(fā)熱，且離經(jīng)之血不去，新血難生，故活血祛瘀之法，非用不可。”據(jù)此，創(chuàng)制“清利活瘀湯”，其組成為麻黃、柴胡、半夏、杏仁、苡米、黨參、桃仁、紅花、甘草、黃芩，有清熱解毒、活血祛瘀、利濕化斑之功。臨床應(yīng)用時，又可隨證加減。數(shù)年來，應(yīng)用此方治療血小板減少性紫癜20余例，效果甚佳。

　　5.用藥規(guī)律

　　我們選擇了21首專方，統(tǒng)計、觀察其用藥的集中趨勢。這些專方處方完整，療效在75%以上，治療病例數(shù)9～80例不等。

　　應(yīng)用頻度(例)

　　報道文獻(xiàn)(篇)

　　藥物

　　>100

　　6～12

　　仙鶴草、當(dāng)歸、丹皮、黃芪、赤芍、生地、丹參、甘草、黨參、阿膠。

　　3～5

　　梔子、三七、紫草、茜草、雞血藤、熟地。

　　50～100

　　山萸肉、商陸、大棗、旱蓮草、首烏、白術(shù)、土大黃。

　　側(cè)柏葉、益母草、地榆、黃柏、廣香、川芎、黃芩。

　　<50

　　玄參、大黃。

　　白鮮披、血見愁、雙花、羚羊角、青黛、紅花、墓回頭、柴胡、半夏、木賊、青蒿、白芍、鹿角膠、馬鞭草、石葦、桂圓肉、枸杞子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉、陳皮、乳香、沒藥、白蒺藜、血余炭、肉豆蔻、肉桂、附子、山藥、赤小豆、薏苡仁、牡蠣、連翹、黃精、棗仁、遠(yuǎn)志、枳殼、麥芽、砂仁、紅參、桃仁、水蛭、僵蠶、蟅蟲、桂枝、犀角、水牛角、豬殃殃、桑白皮、白茅根。

　　共有81味藥。表中可見，目前中醫(yī)治療本病，以益氣補(bǔ)血，清熱涼血和活血化瘀為主，尤其是仙鶴草，不但臨床報道多，而且應(yīng)用人數(shù)的頻率也高。據(jù)現(xiàn)代藥理實驗研究，仙鶴草有增加血小板的作用。有意識地將現(xiàn)代藥理研究成果用于臨床，也是提高臨床療效的一個途徑。

　　6.其他療法

　　(1)針灸

　　①體針

　　取穴：主穴：脾俞、足三里、三陰交。配穴;隔俞、腎俞。

　　操作：主穴必取，氣陰兩虛加膈俞;脾氣虛弱加腎俞。足三里、三陰交直刺1～1.5寸，余穴均向脊柱斜刺1～1.5寸，小幅度提插捻轉(zhuǎn)，留針30分鐘，中間行針2次。隔日1次，左右交替，10次為一療程，共治療2個療程。

　　療效：共治療37例，基本痊愈17例，顯效5例，好轉(zhuǎn)4例，無效11例，總有效率為70.27%。

　　②耳穴壓丸

　　取穴：主穴：脾、肝、胃。配穴：肺、口、皮質(zhì)下、三焦及對應(yīng)點。

　　操作：常規(guī)消毒耳部，按摩至局部充血。用0.7×0.7毫米的方塊膠布，將王不留行子貼到穴位上。每日自行按壓3～5次，每次1分鐘。壓力以患者能忍受為度。隔日1次，兩耳交替，半個月為一療程，休息3日，再行第二療程。癥狀消失后，可再加治1～2個療程，以資鞏固。

　　療效：共治療30例，基本痊愈20例，顯效7例，好轉(zhuǎn)3例，總有效率為100%。

　　(2)單方驗方

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