小兒血友病的護理
應盡量避免劇烈運動,但是,不運動也是對血友病人有極大的危害,也會影響小兒的生長發(fā)育。適當小強度的運動鍛煉可以增加體內(nèi)凝血因子的含量。適合血友病人的運動如游泳、自行車、走路等。
及時輸凝血因子,當天有癥狀,當天就輸凝血因子。這樣凝血因子用量少,而且對自身關節(jié)不會造成變形等損傷。
注意保暖,避免外感風寒。 精神刺激、情緒波動過大均可誘發(fā)出血。
一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
很多小兒血友病患者的家長都在盲目的尋找治療小兒血友病的辦法,不少家長一味的聽信偏方導致了患兒病情加重,下面小編就和大家說說正確的治療方法都有哪些吧。
小兒血友病的西醫(yī)治療
1.替代療法
補充相應的凝血因子,是治療血友病的有效方法。根據(jù)有無貧血和血友病的種類選擇全血、血漿或其他制品。目的是將患兒缺乏的因子提高到止血水平。不良反應是約3.6%~25%血友病甲患兒產(chǎn)生因子Ⅷ抗體;1%血友病乙患兒產(chǎn)生因子Ⅸ抗體。經(jīng)常使用血液制品,使患兒易并發(fā)肝炎、艾滋病。
(1)新鮮全血或血漿
血友病甲:由于血中因子Ⅷ在室溫下不穩(wěn)定,故應于采血后6小時內(nèi)輸入。10ml/kg鮮血可提高患者血漿中因子Ⅷ水平10%,療效僅維持2天左右,適用于輕型和亞臨床型患者。每12小時1次。
血友病乙:在儲存血漿中穩(wěn)定,故可輸3周內(nèi)的4℃庫存血漿。輸入血漿7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%。劑量1Oml/kg。每24小時1次。
血友病丙:大手術或嚴重外傷時需用替代療法,以鮮血或血漿效果為佳。
(2)凝血因子濃縮劑
血友病甲:補充因子Ⅷ濃縮劑。需要輸入因子Ⅷ的單位數(shù)=要求達到的因子Ⅷ水平×體重 (kg)×O.5。為保持體內(nèi)因子Ⅷ活性水平,每12小時1次。不同出血情況下因子Ⅷ的補充量亦不相同。一般自發(fā)性關節(jié)肌肉出血每次輸注8~14u/kg,嚴重關節(jié)肌肉血腫輸注10~25u/kg,大型手術每次需輸注25~50u/kg;
血友病乙:補充因子Ⅸ濃縮劑??砂?U/kg輸入,每24小時1次。嚴重出血或外科手術時首劑30~60u/kg,以后每日20u/kg。
(3)冷沉淀物
系從冰凍新鮮血漿中分出,包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%~85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內(nèi)輸完。各藥廠產(chǎn)品及劑量不一,用前應詳細參閱說明書。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(1U=1ml正常新鮮血漿所含因子Ⅷ的量),輸入1U/kg可提高血漿中因子Ⅷ水平2%。用量因出血輕重、部位不同而有差異,適用于輕、中型血友病甲。
(4)重組抗血友病因子