小兒血友病的護(hù)理
應(yīng)盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng),但是,不運(yùn)動(dòng)也是對(duì)血友病人有極大的危害,也會(huì)影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育。適當(dāng)小強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)鍛煉可以增加體內(nèi)凝血因子的含量。適合血友病人的運(yùn)動(dòng)如游泳、自行車(chē)、走路等。
及時(shí)輸凝血因子,當(dāng)天有癥狀,當(dāng)天就輸凝血因子。這樣凝血因子用量少,而且對(duì)自身關(guān)節(jié)不會(huì)造成變形等損傷。
注意保暖,避免外感風(fēng)寒。 精神刺激、情緒波動(dòng)過(guò)大均可誘發(fā)出血。
一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
很多小兒血友病患者的家長(zhǎng)都在盲目的尋找治療小兒血友病的辦法,不少家長(zhǎng)一味的聽(tīng)信偏方導(dǎo)致了患兒病情加重,下面小編就和大家說(shuō)說(shuō)正確的治療方法都有哪些吧。
小兒血友病的西醫(yī)治療
1.替代療法
補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子,是治療血友病的有效方法。根據(jù)有無(wú)貧血和血友病的種類(lèi)選擇全血、血漿或其他制品。目的是將患兒缺乏的因子提高到止血水平。不良反應(yīng)是約3.6%~25%血友病甲患兒產(chǎn)生因子Ⅷ抗體;1%血友病乙患兒產(chǎn)生因子Ⅸ抗體。經(jīng)常使用血液制品,使患兒易并發(fā)肝炎、艾滋病。
(1)新鮮全血或血漿
血友病甲:由于血中因子Ⅷ在室溫下不穩(wěn)定,故應(yīng)于采血后6小時(shí)內(nèi)輸入。10ml/kg鮮血可提高患者血漿中因子Ⅷ水平10%,療效僅維持2天左右,適用于輕型和亞臨床型患者。每12小時(shí)1次。
血友病乙:在儲(chǔ)存血漿中穩(wěn)定,故可輸3周內(nèi)的4℃庫(kù)存血漿。輸入血漿7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%。劑量1Oml/kg。每24小時(shí)1次。
血友病丙:大手術(shù)或嚴(yán)重外傷時(shí)需用替代療法,以鮮血或血漿效果為佳。
(2)凝血因子濃縮劑
血友病甲:補(bǔ)充因子Ⅷ濃縮劑。需要輸入因子Ⅷ的單位數(shù)=要求達(dá)到的因子Ⅷ水平×體重 (kg)×O.5。為保持體內(nèi)因子Ⅷ活性水平,每12小時(shí)1次。不同出血情況下因子Ⅷ的補(bǔ)充量亦不相同。一般自發(fā)性關(guān)節(jié)肌肉出血每次輸注8~14u/kg,嚴(yán)重關(guān)節(jié)肌肉血腫輸注10~25u/kg,大型手術(shù)每次需輸注25~50u/kg;
血友病乙:補(bǔ)充因子Ⅸ濃縮劑??砂?U/kg輸入,每24小時(shí)1次。嚴(yán)重出血或外科手術(shù)時(shí)首劑30~60u/kg,以后每日20u/kg。
(3)冷沉淀物
系從冰凍新鮮血漿中分出,包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%~85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。各藥廠(chǎng)產(chǎn)品及劑量不一,用前應(yīng)詳細(xì)參閱說(shuō)明書(shū)。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(1U=1ml正常新鮮血漿所含因子Ⅷ的量),輸入1U/kg可提高血漿中因子Ⅷ水平2%。用量因出血輕重、部位不同而有差異,適用于輕、中型血友病甲。
(4)重組抗血友病因子