基因工程制備的重組因子Ⅷ，效果好，反應少，不傳播病毒性疾病，適用于血友病甲。輸入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。
2.局部治療
局部止血：皮膚外傷、鼻、齒齦出血可局部壓迫止血包扎，或用纖維蛋白泡沫、吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷于傷口處，大而深的傷口清創(chuàng)消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、組織凝血活酶或新鮮血漿涂于傷口，并加壓包扎，局部冷敷。早期關節(jié)出血者，宜臥床休息，患肢夾板固定，置于功能位，冰袋和彈力繃帶包扎。嚴重關節(jié)出血在補足所缺乏的因子和嚴密消毒后，可抽出積血，加壓包扎。出血停止、腫痛消失后需進行適當體療或牽引，防止關節(jié)畸形。
3.藥物治療
(1)凝血酶原復合物
含有因子Ⅸ，適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑，每24小時1次，直至達到止血效果。新生兒慎用，因可誘發(fā)血栓性栓塞。
(2)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
可提高因子Ⅷ水平4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3～0.4μg/kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，2次/d，每療程2～5次;或用滴鼻劑，體重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超過50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反應有輕微心率加快，顏面潮紅。應避免攝入過多液體并監(jiān)測尿液中藥物濃度，以防止低鈉血癥和腦水腫。
(3) 抗纖溶藥
保護少量已形成的凝血塊不被溶解，用于黏膜出血及拔牙術后的替代治療。與因子Ⅷ合用效果更好。忌與凝血酶原復合物同用，血尿患者不宜使用，以防腎小管栓塞。
氨基己酸(EACA)0.1g/kg，4次/d口服。氨甲環(huán)酸(AMCA)5mg/kg，3次/d口服;靜脈注射5mg/kg，1～2次/d。上述兩種藥物應在DDAVP治療或因子Ⅶ替代治療的情況下使用，連用7天或直至血止。
4 基因治療
對于血友病患兒的治療，基因治療可能是治愈該病的惟一方法，但是基因治療目前仍不能廣泛地應用于臨床。
6.家庭治療
除有抑制性抗體、病情不穩(wěn)定、小于3歲的患兒外，均可使用家庭治療。血友病患者及其家屬應接受有關疾病的病理、生理、診斷以及治療知識的教育，并在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行注射技術的培訓，掌握熟練的操作技術，以便在患者出血時能夠盡早實施因子治療，以防止大血腫的形成、畸形或殘疾的發(fā)生。并應該有專業(yè)醫(yī)師定期隨訪、咨詢和指導。近幾年來國外已經(jīng)開展家庭預防性替代治療，并取得了良好的效果。
7.圍術期的治療
血友病患者凡行外科手術，不論是擇期手術還是急診手術，都應做好充分的術前準備。術前必須明確診斷，檢測是否存在因子抑制物，并準備充足的血源和因子制劑。在術中和術后要有適當?shù)谋O(jiān)測和康復措施。血友病患者手術前應給予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ)。對于大手術，術前1h應確保因子水平在50%～80%，然后因子水平維持在30%～50%，水平應保持10～14天。
8.目前預防性治療被認為是血友病治療的金標準，然而由于其耗費昂貴，此項治療在發(fā)展中國家尚難開展。
結語：今天關于小兒血友病的介紹就暫時告一段落了，通過這篇文章的介紹，想必大家已經(jīng)充分的認識到了預防小兒血友病的重要性吧，不管是什么樣的疾病都是從小病變成大病的，所以做好預防和治療工作是非常關鍵的。
