小兒血友病的鑒別
1、臨床類(lèi)型的鑒別
1ml正常血漿所含的凝血因子的總量被定義為1個(gè)單位的因子。用活性的百分?jǐn)?shù)表示因子的水平，即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血漿中因子的活性。根據(jù)因子Ⅷ：C或因子Ⅸ：C無(wú)活性經(jīng)心水平的高低將血友病甲或血友病乙分為重型<1%，中型1%—5%，輕型>5%—25%及亞臨床型>25%—45%四種臨床類(lèi)型。
2、3種血友病的鑒別
血友病甲與血友病乙的臨床出血表現(xiàn)和家族遺傳形式類(lèi)似，兩者APTT皆延長(zhǎng)，難以鑒別。血友病乙的出血癥狀與血友病甲相似，但是絕大多數(shù)患者為輕型，出血癥狀所有大多較輕。血友丙較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血顯著癥狀，只有純合子者才有出血傾向。嚴(yán)重出血的本病患兒常合并ⅤⅦ等其他就是因子缺乏。TGT和糾正試驗(yàn)可以鑒別?？煽康脑\斷手段是FⅧ∶C測(cè)定輔以vWF∶Ag測(cè)定和FⅨ∶C測(cè)定輔以FⅨ∶Ag測(cè)定。
3、不同類(lèi)型的血友病鑒別
①血管性假血友病
是遺傳性出血性疾病的常見(jiàn)類(lèi)型， 為常染色體顯性遺傳。該病患者的血液中幫助控制出血的馮維勒布蘭德因子(vWF)質(zhì)或量的異常引起血小板功能障礙，因此凝血和止血時(shí)間變長(zhǎng)。血管性假血友病通常沒(méi)有其它出血性疾病嚴(yán)重，許多血管性假血友病患者可能不知道自己有這種病,因?yàn)樗麄兊某鲅Y狀很輕。對(duì)絕大多數(shù)患者而言,此病對(duì)他們的生命影響很小或沒(méi)有損害,除非嚴(yán)重受傷或需要手術(shù)。實(shí)驗(yàn)室檢查可借助于阿司匹林耐量試驗(yàn)、血小板對(duì)瑞斯托霉素的誘導(dǎo)無(wú)凝集反應(yīng)及vWF因子抗原(vWF∶Ag)測(cè)定等鑒別。
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此類(lèi)疾病特別應(yīng)與血友病甲相鑒別，其特點(diǎn)是有或無(wú)家族史，有家族史者符合常染色體顯性遺傳或隱性遺傳規(guī)律，男女均可發(fā)病，出血癥狀類(lèi)似血友病。實(shí)驗(yàn)室檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性、瑞斯托霉素(Ristocetin)誘導(dǎo)血小板聚集、APTT延長(zhǎng)、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF:Ag減低或正常(如正常需進(jìn)一步檢查是否為變異型)。
4、不同因子缺乏表現(xiàn)相似疾病的鑒別
?、佾@得性因子缺乏癥
常見(jiàn)的是獲得性FⅧ缺乏癥，而獲得性FⅨ缺乏癥少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)和血友病相似，但出血程度較重，較多發(fā)生在妊娠女性、惡性腫瘤和免疫功能異常的患者。實(shí)驗(yàn)室檢查APTT延長(zhǎng)，小量的正常血漿不能糾正，測(cè)定抑制物滴度可以明確診斷。但應(yīng)注意的是重型血友病患者長(zhǎng)期應(yīng)用因子替代治療，可產(chǎn)生因子抑制物，血友病甲發(fā)生因子抑制物的發(fā)生率遠(yuǎn)高于血友病乙的發(fā)生率，此類(lèi)患者治療非常困難，出血死亡率高。
②纖維蛋白原缺乏癥
出血特點(diǎn)與血友病相似。除出血外尚有原發(fā)疾病的征象。實(shí)驗(yàn)室檢查凝血時(shí)間延長(zhǎng)或不發(fā)生凝塊，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原定量減少。
小兒血友病的飲食
以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。體質(zhì)虛弱，氣血兩虧者，可服牛奶粥，人參，大棗，山藥，木耳，雞汁，黃芪等。出血不止者，可服木耳，柿餅，芥菜，荷葉等粥。血友病人如果出現(xiàn)血尿，要多喝水;出血之后，多補(bǔ)充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等。
避免吃帶皮玉米、竹筍、魚(yú)刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，醇酒類(lèi)食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。生花生米帶衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，連服7-10天。
結(jié)語(yǔ)：看完今天關(guān)于小兒血友病的介紹，想必大家對(duì)小兒血友病已經(jīng)有了不少了解，很多時(shí)候我們疏于對(duì)孩子進(jìn)行全面的預(yù)防和護(hù)理，這樣就會(huì)很容易導(dǎo)致患兒患上小兒血友病，所以我們一定要照顧好自己的孩子，不讓他們受到病痛的折磨。
