腎母細(xì)胞瘤的病因 腎母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)

　　由于環(huán)境和飲食的影響，使得腫瘤變得越來(lái)越常見，種類也是越來(lái)越多，那么你知道腎母細(xì)胞瘤嗎？它有哪些病因呢？腎母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上這種病癥應(yīng)該如何治療呢？通過(guò)下文來(lái)了解一下吧。

　　腎母細(xì)胞瘤

　　腎母細(xì)胞瘤(Wilms'tumor)是常見的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后初5年內(nèi)，特別多見于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10%為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。1899年德國(guó)醫(yī)師Max Wilms首先報(bào)告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細(xì)胞瘤(Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細(xì)胞的成份所組成。

　　腎母細(xì)胞瘤的病因

　　腎母細(xì)胞瘤發(fā)病的原因一是來(lái)自母體，其實(shí)由于父母的體質(zhì)不是特別好，造成精子和卵子結(jié)合后，胎兒發(fā)肓不正常，胎兒在母體里就酸堿就不平衡，后導(dǎo)致身體的免疫力低下。出生以后由于外界環(huán)境因素的影響，正常細(xì)胞容易突變，而在酸化體液里，這種突變的細(xì)胞會(huì)迅速繁殖，后形成腫瘤。

　　1、病因

　　從胚胎學(xué)上來(lái)說(shuō)，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%～20%單側(cè)病變與遺傳有關(guān)，但Belasc0等的病因復(fù)習(xí)中，遺傳因素并不重要，僅1%～2%的患者有家族史。

　　2、病理變化

　　腫瘤體積大，灰白色，瘤組織常突破腎被膜侵及腎周圍脂肪組織，甚至擴(kuò)散至腸系膜根部。切面隆起，實(shí)性或囊性，色彩多樣，與腫瘤的成分有關(guān)。部分質(zhì)硬，灰白色，部分質(zhì)軟，粘液樣，部分可見透明軟骨樣組織，并有鈣化、出血和壞死灶。鏡下，腫瘤組織有三種成分：未分化的腎母細(xì)胞(nephroblastic cells)，體積小，呈梭形，胞漿少，核染色深，肉瘤樣，彌漫分布;在彌漫性分布的未分化梭形細(xì)胞中，可見由腎母細(xì)胞分化而來(lái)的未成熟的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu);不同分化程度的橫紋肌及平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織(mesenchymal tissues)，這些間葉組織的分化程度與預(yù)后密切相關(guān)。

　　根據(jù)腫瘤所含成分比例的不同，可分為三型，未分化腎母細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的為腎母細(xì)胞型(nephroblastic type);腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)占優(yōu)勢(shì)的為上皮型(epitheloid type);橫紋肌等間葉組織占優(yōu)勢(shì)的為間葉型(mesenchymal type)。

　　腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)

　　臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有密切關(guān)系，至為重要。經(jīng)過(guò)多年的觀察研究，目前認(rèn)識(shí)到先天性中胚葉細(xì)胞腎瘤常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過(guò)程。囊性腎母細(xì)胞瘤亦呈良性過(guò)程，預(yù)后較好。根據(jù)國(guó)際小兒腫瘤學(xué)會(huì)的觀點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)細(xì)胞組織類型對(duì)于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細(xì)胞瘤分為兩種類型。

　　(一)預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)組：例如典型腎母細(xì)胞瘤、囊性腎母細(xì)胞瘤、中胚葉細(xì)胞腎瘤。

　　(二)預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)組：約占10%，例如未分化型腎母細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肉瘤、橫紋樣瘤。近60%病例死亡。

　　影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在非常有效的治療發(fā)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤(rùn)包膜，擴(kuò)展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴(kuò)散，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進(jìn)行治療。當(dāng)前認(rèn)為重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)腫瘤的完整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對(duì)于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估計(jì)的更嚴(yán)重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

　　腎母細(xì)胞瘤的預(yù)防

　　預(yù)防腎母細(xì)胞瘤的秘訣十分簡(jiǎn)單，就是常吃堿性食物以防止酸性廢物的累積，因?yàn)樗峄捏w液環(huán)境，是正常細(xì)胞變異的肥沃土壤，調(diào)整體液酸堿平衡，是預(yù)防腎母細(xì)胞瘤的有效途徑。

　　1)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。吸煙，世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年后，世界上的腎母細(xì)胞瘤將減少1/3;其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長(zhǎng)期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

　　2)不要過(guò)多地吃咸而辣的食物，不吃過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

　　3)有良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力，勞逸結(jié)合，不要過(guò)度疲勞。可見壓力是重要的腎母細(xì)胞瘤誘因，中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過(guò)勞體虛從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào)，體內(nèi)代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積;壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。

　　4)加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽(yáng)光下運(yùn)動(dòng)，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。

　　5)生活要規(guī)律，生活習(xí)慣不規(guī)律的人，如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無(wú)規(guī)律，都會(huì)加重體質(zhì)酸化，容易患腎母細(xì)胞瘤。應(yīng)當(dāng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，從而保持弱堿性體質(zhì)，使各種腎母細(xì)胞瘤疾病遠(yuǎn)離自己。

　　6)不要食用被污染的食物，如被污染的水，農(nóng)作物，家禽魚蛋，發(fā)霉的食品等，要吃一些綠色有機(jī)食品，要防止病從口入。

　　腎母細(xì)胞瘤的診斷

　　排泄性泌尿系造影可見腎外形增大，腎盂腎盞變形、伸長(zhǎng)、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影，需應(yīng)用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助于鑒別腎積水。CT檢查有助于確定腫瘤侵犯的范圍。并可進(jìn)行血清紅細(xì)胞生長(zhǎng)素測(cè)定和血清腎素測(cè)定。必要時(shí)可進(jìn)行腎動(dòng)脈造影，99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。

　　與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等腫瘤鑒別時(shí)，可進(jìn)行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脫氫酶(LDH)，甲胎蛋白(AFP)定量，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)定量等檢查。

　　在剖腹時(shí)，典型所見，腎母細(xì)胞瘤是一個(gè)實(shí)質(zhì)，光滑、表面有擴(kuò)張的側(cè)支血管，略帶藍(lán)色的球形腫物，部分取代其所發(fā)生的腎臟，并使腎臟移位。由于腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞，且有脆而易碎、富于細(xì)胞的特性，應(yīng)避免在術(shù)前、術(shù)中作穿刺或切開活檢，以免種植而播散。為了除外雙側(cè)性腫瘤的可能，有時(shí)必須進(jìn)行活檢，尤其是在第2次、第3次手術(shù)時(shí)，要選擇合適的部位。如果確診是腎母細(xì)胞瘤，首先不要慌，一定要根據(jù)具體的情況做判斷應(yīng)該如何治療，進(jìn)行多方面的咨詢。一般不易做手術(shù)，特別是腫瘤大的已經(jīng)壓迫神經(jīng)或者靠近大血管的情況，建議保守治療，進(jìn)行食療。

　　腎母細(xì)胞瘤的鑒別診斷

　　腎母細(xì)胞瘤是兒童發(fā)病的腎腫瘤，在聲像圖中又有明顯的特征，一般不易與其他腎腫瘤混淆，較為接近的腎臟腫瘤有腎癌，錯(cuò)構(gòu)瘤和腎內(nèi)極罕見的畸胎瘤。

　　1、與肝癌比較，腎母細(xì)胞瘤瘤體的回聲表現(xiàn)與肝癌非常相似，而且右腎上極的腎母細(xì)胞瘤長(zhǎng)至很大時(shí)，也極易誤認(rèn)為肝臟腫瘤。此時(shí)必須多方位，多切面探查，一旦發(fā)現(xiàn)被壓擠、變形的腎臟的存留部分，即可辨明。

　　2、與腎癌比較，腎母細(xì)胞瘤較腎癌的形態(tài)規(guī)則，邊緣清晰，輪廓整齊。內(nèi)部回聲腎癌為均勻或不均勻的彌漫、細(xì)小散在回聲，腎母細(xì)胞瘤則是粗糙的較強(qiáng)回聲。洋蔥型錯(cuò)構(gòu)瘤雖然內(nèi)部回聲有強(qiáng)弱交錯(cuò)，但是呈明暗相間的有序排列，腎母細(xì)胞瘤的粗糙回聲則無(wú)此規(guī)律。而腫瘤近邊緣處的低或無(wú)回聲帶的表現(xiàn)也是錯(cuò)構(gòu)瘤所不具備的。

　　腎母細(xì)胞瘤的治療

　　在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的。 采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害小而療效高的目的，是值得深入研究的。

　　腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治?，術(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。

　　瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過(guò)細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤(rùn)的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。

　　傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。

　　當(dāng)遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。

　　結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類，可采用下列具體方案。

　　(一)預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)

　　Ⅰ期瘤腎切除術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D)，療程10周或6個(gè)月，不作放療。

　　Ⅱ期手術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+阿霉素)，療程15個(gè)月，不作放療或放療20Gy。

　?、笃谑中g(shù)，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。

　?、羝谑中g(shù)，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。

　　(二)預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)

　　任何分期：瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。

　　1.化療藥物：①放線菌素D15μg/(kg.d)，連續(xù)5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復(fù)，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg.d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。

　　2.放射療法：在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。

　　雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個(gè)別病例選擇佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除;另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時(shí)常是預(yù)后好的組織類型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對(duì)于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強(qiáng)治療計(jì)劃。

　　3.轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。

　　結(jié)語(yǔ)：本文主要給大家介紹了關(guān)于腎母細(xì)胞瘤的相關(guān)內(nèi)容，文中提到了這種疾病的病因和臨床現(xiàn)象以及治療方法，患者朋友一定要去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的治療，以免耽誤佳的治療時(shí)期哦。