20160504健康早知道2016:王延宙講成骨不全癥

  成骨不全癥是一種對身體危害很大的疾病,所以生活中我們應該對其有一定的了解。那么生活中究竟什么是成骨不全癥呢?接下來就讓我們一起隨著健康早知道2016節(jié)目王延宙專家來了解一下吧!

  該視頻主要文字介紹:

  什么是成骨不全癥

  病因

  成骨不全癥的病因是不明確的,多有家族遺傳史,是一種先天性遺傳疾病,但是還存在很多的爭議。

  病變主要是膠原纖維不足,結構不正常,全身性結締組織疾病。其病變不僅限于骨骼,還常常累及其他結締組織如眼、耳、皮膚、牙齒。

  臨床表現(xiàn)

  輕者可無癥狀,正常身高,通常壽限,僅輕度易發(fā)骨折。重者殘廢,甚至死亡。一般出現(xiàn)的癥狀為骨脆性增加,輕微損傷即可引起骨折,常表現(xiàn)為自發(fā)性骨折,或反復多發(fā)骨折。

  骨折的出現(xiàn)大多為青枝型,移位少,疼痛輕,愈合快,可依靠骨膜下成骨完成,一般會出現(xiàn)畸形愈合的現(xiàn)象。

  可有脊柱側凸,骨盆扁平,或有身材矮小。藍鞏膜、鞏膜變薄,透明度增加。

  進行性耳聾源自聽骨硬化、聲音傳導障礙或有人認為是聽神經出顱底時被卡壓所致。

  牙齒發(fā)育不良,灰黃,切齒變薄,切緣有缺損,關節(jié)松弛,肌腱及韌帶的膠原組織發(fā)育障礙可有畸形,關節(jié)不穩(wěn)定。

  由于膠原組織有缺陷肌肉薄弱,還有會導致皮膚瘢痕的加寬,但是對于患者的智力以及生殖能力沒有影響。

  治療

  無特殊治療。主要是預防骨折,要嚴格的保護患兒,一直到骨折趨勢減少為止,但又要防止長期臥床的并發(fā)癥。

  對骨折的治療同正常人。由于骨折愈合較迅速,固定期可短?;螄乐卣呖刹扇〈胧┏C正畸形,改善負重力線。

  藥物治療包括二膦酸鹽、雌激素、降鈣素、維生素D3,但療效不肯定。干細胞治療,基因治療方法有待進一步研究、鑒定,短時間內還不能應用于臨床。

  預防

  本病是一種先天遺傳性疾病,應預防骨折,對患兒采取保護措施,避免造成骨折的傷害,訓練柔韌性、耐力和力量,鼓勵各種形式的安全主動運動。

  從而在大程度上增加骨量、增強肌肉力量,促進獨立生活功能,甚至勝任一些力所能及的工作,一直到骨折趨減少為止,同時要注意防止長期臥床的并發(fā)癥,護理患兒,佩戴支具以保護并預防肢體彎曲畸形。

  如夫妻一方有此病家族史,即使無發(fā)病癥狀,生育時也應找專家咨詢,應考慮到生出有成骨不全癥后代的可能。

  本期嘉賓介紹

  王延宙

  男,主任醫(yī)師,美國約翰.霍普金斯醫(yī)院訪問學者。擅長小兒脊柱及矯形外科,采用國際先進技術治療小兒骨關節(jié)疾病,如髖脫位、腦癱、各種肢體畸形、骨折、骨腫瘤。

  尤其擅長

  脊柱側彎治療,對小兒外科其它疾病也有較深造詣。

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