并發(fā)癥
本病在病情穩(wěn)定時，患者可耐受貧血及其他臨床癥狀;但當病情突然加重時，稱“鐮狀細胞危象”，則有嚴重臨床表現(xiàn)，甚至導致死亡。
感染、代謝性酸中毒、低氧條件可能誘發(fā)危象，但有時難以發(fā)現(xiàn)明顯誘因。根據(jù)臨床表現(xiàn)特征的不同，可將鐮狀細胞危象分為5型：梗死型(疼痛型)再生障礙型，巨幼細胞型，脾滯留型，溶血型。
1.梗死型危象
常見的一種危象，鐮變的僵硬紅細胞阻塞小血管;組織缺氧，重者導致組織壞死血管梗死可發(fā)生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位常見于四肢骨骼。
尤以膝部及膝部以下多見其次是胸背部及腹部疼痛常為發(fā)作性疼痛可伴有發(fā)熱，輕者1～2天自行緩解，重者持續(xù)時間較長發(fā)作頻度不一;可為數(shù)天1次，也可為數(shù)年1次。
脾梗死是引起腹痛的常見原因多次脾梗死形成大量瘢痕組織可使脾臟變小，稱自身脾切除。部分病人腹痛與慢性溶血引起的膽石癥有關，此時血清膽紅素會升高。此型危象發(fā)作時貧血常常并不加重。
2.再生障礙型危象貧血
突然加重，網(wǎng)織紅細胞顯著減少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常見誘發(fā)因素。
3.巨幼細胞型危象
妊娠患者易發(fā)生此型危象，葉酸缺乏是主要原因。嚴重貧血伴有巨幼細胞貧血特征是本型的主要臨床表現(xiàn)。
4.脾滯留型危象
此型危象多見于兒童患者，也可見于脾顯著增大的成年患者。主要臨床表現(xiàn)是血紅蛋白的濃度陡然下降。在幼年患兒可成為致死原因。
5.溶血型危象
此型危象不常見。當本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)時，易發(fā)生溶血危象。臨床表現(xiàn)為貧血加重黃疸、網(wǎng)織紅細胞數(shù)增多常發(fā)生溶血者易有膽石癥。
鐮刀型細胞貧血癥預后預防
鐮刀型細胞貧血癥預后
鐮刀型細胞貧血癥是一種嚴重疾病若無良好的醫(yī)療條件，患者多于幼年死亡。如有較好的醫(yī)療條件患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、貧血加重并易發(fā)生流產(chǎn)和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可成為死因。
鐮刀型細胞貧血癥預防
本病預后不佳且缺乏有效療法，故應注重預防，提倡優(yōu)生，進行婚前和產(chǎn)前檢查。采用聚合酶鏈反應(PCR)和寡核苷酸探針(ASO)方法或采用PCR和限制性內(nèi)切酶片段長度多態(tài)性(RFLP)方法，在妊娠早期即可作產(chǎn)前診斷，防止純合子患兒的出生。
結語：通過上文的介紹，想必大家對于鐮刀型細胞貧血病也是有了一個比較全面的了解了吧，鐮刀型細胞是不正常的細胞，我們正常人的體內(nèi)的細紅細胞形狀是扁圓形的，而鐮刀型的細胞造血功能就非常的差，就導致了貧血的出現(xiàn)。
