漸凍人是什么病 漸凍人有哪些癥狀(2)

  3.診斷

  這些檢查完成后,有經(jīng)驗的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(cè)索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結(jié)果并非都異常(尤其是在疾病的早階段)。在這種情況下,神經(jīng)科大夫會檢查建議隨診,3個月后重復體檢和肌電圖。

  治療

  1.病因治療

  (1)抗興奮性氨基酸毒性治療

  利魯唑(riluzole),是首個被美國FDA和歐盟批準用于治療ALS的藥物,主要是抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)的谷氨酸能神經(jīng)傳導,減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用,從而產(chǎn)生神經(jīng)保護作用,是目前惟一被證實能夠延緩ALS病程的藥物。經(jīng)法國、比利時等7個國家31個中心對1114例ALS患者的安慰劑對照研究表明疾病早期使用利魯唑,治療18個月后存活率顯著高于安慰劑組,每日劑量100mg療效佳。但利魯唑并不能改善ALS患者的運動功能。

利魯唑主要是抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)的谷氨酸能神經(jīng)傳導,減少興奮性遞質(zhì)的毒性作用

  (2)神經(jīng)營養(yǎng)因子治療

  處于實驗或臨床研究階段。

  (3)自由基清除劑和抗氧化治療

  維生素E,乙酰半胱氨酸,正在進行臨床試驗。日本有報道,ALS患者應用依達拉奉治療后,其病情進展明顯延緩,但因所應用病例數(shù)較少,且缺乏對照,尚有待更大樣本的研究加以證實。

  (4)基因治療

  新近問世的病毒介導的小RNA抑制技術(shù)給ALS治療帶來新希望。在人類SOD基因的突變可導致部分家族遺傳性ALS的發(fā)生,該基因突變的小鼠可以制備ALs小鼠動物模型新近發(fā)現(xiàn),以腺病毒相關(guān)病毒或慢病毒為載體,包裝一段針對SODmRNA的小干擾RNA抑制突變SOD基因的表達,然后予SODl基因突變的小鼠ALS模犁肌內(nèi)注射,這種病毒載體可以將小干擾RNA逆轉(zhuǎn)運至小鼠的脊髓,使動物模型運動功能改善,延緩動物起病長達100%,動物模型壽命延長近80%這是ALS動物實驗領(lǐng)域迄今為止所觀察到的顯著療效,非常令人鼓舞進一步的研究仍在進行中。

  2.對癥治療

  可改善患者生存狀態(tài),如抗膽堿藥物有助干抗疲勞和抗唾液分泌過多,抗生素可用于治療意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛藥緩解疼痛癥狀,而抗抑郁藥和抗焦慮藥有助于改善患者的情緒。

對癥治療可改善患者生存狀態(tài)

  3.中醫(yī)治療

  近年來,中醫(yī)對本病的治療取得了一定的進展。應遵循扶助正氣的基本原則,不乏有古方新用,創(chuàng)立新方,針藥綜合治療。中西醫(yī)協(xié)同治療亦有很好療效,但缺乏嚴格的論證和大實踐。

  4.康復治療

  防止廢用性肌萎縮,使患者大限度地發(fā)揮現(xiàn)有功能。

  5.終末期患者呼吸衰竭的防治

  防止誤吸,對有明顯吞咽困難的患者,應盡早施行經(jīng)皮胃造口術(shù)以解決進食困難及預防誤吸的發(fā)生防治肺部感染,出現(xiàn)呼吸衰竭時,早期可用非侵入性機械通氣,晚期應行氣管切開機械通氣。

  結(jié)語:看過冰桶挑戰(zhàn)的朋友都知道,漸凍人癥已經(jīng)是全社會關(guān)注的話題,漸凍人癥對于患者的身心是一個非常嚴重的打擊,所以我們在生活中要積極的預防,保持好的生活習慣,加強身體鍛煉,只有這樣才能避免被疾病所困擾。

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