診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙。PTT延長,PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數(shù)FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。一期法FⅨ:C測定需用無FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。
FⅨ:Ag測定對血友病乙進一步分型時具有價值,F(xiàn)Ⅸ:Ag正?;蚵越档停鳩Ⅸ:C顯著降低者稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數(shù)血友病乙病例中正常,但偶爾有延長者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗時PPT延長,由于用兔腦來源的凝血活酶作PT試驗可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線、CT、MRI、血尿便常規(guī)肝腎功能及生化全項檢查。
血友病乙的鑒別
1、首先應(yīng)與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據(jù)臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別。
3、血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K缺乏,但這些情況下一般有多個維生素K依賴因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見。
那么我們在日常生活中該如何去預(yù)防血友病乙呢,這也是很多人要想了解的問題,預(yù)防血友病乙的工作是非常重要的,下面就一起來了解一下吧。
血友病乙的預(yù)防
1、與血友病甲相同,重型病例在進行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應(yīng)給以替代治療,肌肉鍛煉和預(yù)防性治療對血友病乙具有同樣的意義。
2、應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動,運動及工作,以減少出血發(fā)生的危險。
3、建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產(chǎn)前診斷,從而減少血友病患兒的出生。
結(jié)語:看完這篇文章之后,關(guān)于血友病乙的相關(guān)知識想必大家已經(jīng)非常清楚了,不過治療血友病乙是一個非常的漫長的過程,很多血友病乙患者都是因為見不到療效而放棄治療,這是錯誤的選擇,小編希望所有血友病乙患者都能堅持下去。