嬰兒肝炎綜合征 如何治療嬰兒肝炎綜合征

  由于嬰兒的免疫力比較低,發(fā)育也不健全,所以嬰兒相對(duì)來(lái)說(shuō)是比較容易患病的。那么你知道嬰兒肝炎綜合征嗎?如何治療嬰兒肝炎綜合征呢?通過(guò)下文一起來(lái)了解一下吧。

  嬰兒肝炎綜合征

  嬰兒肝炎綜合征簡(jiǎn)稱嬰肝征,它不是一種獨(dú)立的疾病。而是指一組1歲以內(nèi)(包括新生兒期)起病,伴有血清膽紅素升高,肝臟腫大(或肝脾腫大)和肝功能損害的臨床癥候群。嬰兒肝炎綜合征為兒科常見(jiàn)病。是指一組于嬰兒期((包括新生)起病、伴有黃疸、病理性肝臟體征和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高的臨床癥候群。以肝內(nèi)病變?yōu)橹鳎∫驈?fù)雜,預(yù)后懸殊。如能查出病因,明確診斷,就不再稱嬰肝征。

  嬰兒肝炎綜合征的病因

  感染

  以病毒感染多見(jiàn),包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、??刹《尽⑾俨《?、水痘病毒和EB病毒等。在我國(guó),以巨細(xì)胞病毒(CMV)感染引起者較多見(jiàn),約占本綜合征的40%-80%。

  遺傳性代謝缺陷

  1.糖代謝障礙 如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積?、粜偷?。

  2.氨基酸代謝障礙 如酪氨酸血癥等。

  3.脂類代謝障礙 如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。

  4.其他代謝障礙 如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。

  肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙

  如肝內(nèi)膽管缺加入膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等。

  其他

  如朗漢(Langhans)細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。國(guó)內(nèi)外資料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待進(jìn)一步尋找。

  嬰兒肝炎綜合征的發(fā)病機(jī)制和病理

  本病的發(fā)病機(jī)制頗為復(fù)雜,隨各種病因各異。一般來(lái)說(shuō),病毒感染時(shí),肝細(xì)胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷,發(fā)生大量肝細(xì)胞病變、壞死和凋亡;細(xì)菌感染多見(jiàn)于敗血癥和泌尿系感染時(shí),主要由毒素等使肝細(xì)胞受損;由各種代謝障礙引起者,常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細(xì)胞;肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙引起者,先引起肝內(nèi)膽汁淤積,進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒時(shí)期肝臟病變的發(fā)生和進(jìn)展似與肝內(nèi)各類細(xì)胞間的相互作用有關(guān),不論是肝細(xì)胞、血竇細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞中何者先受到病變,均會(huì)影響另類細(xì)胞的功能。

  幼小嬰兒肝的肝細(xì)胞含雙核居多,肝細(xì)胞破潰后,肝細(xì)胞核被巨噬細(xì)胞所吞噬,形成巨多核細(xì)胞,這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。因而,雖然病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,但病理改變卻基本相似,不同程度地存在下列3種主要征象:①肝細(xì)胞壞死,巨多核細(xì)胞形成;②匯管區(qū)和邊緣膽小管增生,不僅見(jiàn)于膽道閉鎖者,也可見(jiàn)于某些代謝障礙病和肝細(xì)胞損害時(shí);③在增生的膽小管周圍見(jiàn)到纖維母細(xì)胞性活動(dòng),表現(xiàn)為形成膠原的酶活力增高,血清中結(jié)締組織形成的標(biāo)記物增多,肝內(nèi)纖維組織增生。此外,有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn),重者尚有肝硬化形成。

  1.肝炎型:胃腸道癥狀一般較為明顯,可有納差,惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,大便色澤正?;蜉^黃。黃疸輕至中度,肝臟輕度到中度腫大,質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸消退,肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎,黃疸進(jìn)行性加重,有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向,以及多系統(tǒng)功能衰竭,預(yù)后惡劣。

  2.淤膽型:黃疸較深,持續(xù)較久,大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)行性腫大,質(zhì)地中度到重度堅(jiān)硬。由于膽汁淤積,十二指腸膽汁量減少或缺乏,常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長(zhǎng)停滯及出血。若病情進(jìn)一步惡化,導(dǎo)致膽汁性肝硬化。

  嬰兒肝炎綜合征的其他臨床表現(xiàn)

  由于病因不同,又有下列不同的臨床特點(diǎn)。

  1.發(fā)病年齡: 嬰肝征多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi),尤其3個(gè)月內(nèi)為多見(jiàn)。巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒和弓形蟲(chóng)等感染出生后不久即可發(fā)生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現(xiàn)晚些;細(xì)菌感染在新生兒或幼小嬰兒時(shí)出現(xiàn);半乳糖血癥、酪氨酸血癥進(jìn)食母乳后即可逐漸出現(xiàn);果糖不耐癥則在進(jìn)食果糖后才出現(xiàn)。

  2.脾臟腫大:甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大;巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染時(shí)常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累積病外)、氨基酸代謝障礙一般脾也不大;肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙初期不大,發(fā)生肝硬化和門脈高壓時(shí)脾大。

  3.營(yíng)養(yǎng)障礙:重者常伴蛋白質(zhì)-熱量不足,淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。

  4.其他伴同征象:神經(jīng)系統(tǒng)損害見(jiàn)于先天性巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、弓形蟲(chóng)感染和半乳糖血癥等。先天性心臟病見(jiàn)于風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒和弓形蟲(chóng)感染。白內(nèi)障見(jiàn)于風(fēng)疹、半乳糖血癥。朗漢細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥等時(shí)則有發(fā)熱、皮疹等。

神經(jīng)系統(tǒng)損害見(jiàn)于先天性巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒

  嬰兒肝炎綜合征的預(yù)防

  病因復(fù)雜,預(yù)防較為困難。阻斷母嬰傳播乙肝病毒,可防止由HBV引起的嬰肝征發(fā)生。

  嬰兒肝炎綜合征的治療

  一般治療

  1.護(hù)肝退黃 茵桅黃5-10ml/次,加于50ml葡萄糖液中,每日靜注一次;大黃0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注,每1-2日1次。

  2.出血傾向防治 可先用維生素K、新鮮血靜注,或凝血酶原復(fù)合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中靜注。

  3.營(yíng)養(yǎng) 適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)供給對(duì)肝臟的修復(fù)極其重要,若營(yíng)養(yǎng)供給過(guò)多與不足都對(duì)肝臟不利。

  4.補(bǔ)充適量脂溶性維生素對(duì)淤膽型者尤為必要,維生素K110mg,每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過(guò)200mg),每2周一次肌注;維生素A10萬(wàn)IU,每2個(gè)月一次肌注;維生素D30萬(wàn)-60萬(wàn)U,每月一次肌注。

  病因治療

  1.若為CMV感染,可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般療程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。

  2.某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血癥應(yīng)停用一切奶類和奶類制品,改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng);酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。

  肝移植

  對(duì)遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時(shí)可予以肝移植治療。

  嬰兒肝炎綜合征的預(yù)后

  本綜合征的預(yù)后與其病因密切相關(guān),CMV感染引起者多數(shù)預(yù)后良好,病情可以完全恢復(fù);遺傳代謝病和肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙引起者,則病因不除,難能恢復(fù)。

  結(jié)語(yǔ):這篇文章主要為大家介紹了關(guān)于嬰兒肝炎綜合征的相關(guān)知識(shí),其中包括嬰兒肝炎綜合征的病因還有它的一些治療方法,不過(guò)要想預(yù)防,是比較困難的。