第一節(jié)　先天性喉畸形

　　先天性喉畸形實(shí)在胚胎中就開始發(fā)育，臨床上很少見，一旦發(fā)生后果很嚴(yán)重，是什么原因引起這種病癥?針對這種病癥醫(yī)學(xué)上有更好的解決辦法嗎?今天我們就來詳細(xì)了解一下。

　　喉在胚胎期發(fā)育異常所致的喉畸形，先天性喉畸形種類多，包括喉軟骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，聲門下狹窄，喉閉鎖，喉裂，喉鳴，聲帶發(fā)育不良和喉下垂。

　　先天性喉軟骨畸形一般分為3中類型：

　　1、會厭畸形 于胚胎第5周時，第3、4鰓弓未能自兩側(cè)向中線生長融合，發(fā)生會厭分叉或兩裂(先天性雙會厭)。會厭分叉呈蛇舌形。

　　2、甲狀軟骨異常 胚胎第8周時，來自第4鰓弓的兩翼板自下而上在中線融合形成甲狀軟骨。若發(fā)育不全，可發(fā)生先天性甲狀軟骨裂，部分缺如或軟骨軟化。致使吸氣時軟骨塌隱，引起喉鳴和阻塞性呼吸困難，可行氣管切開術(shù)。

　　3、環(huán)狀軟骨異常 胚胎第8周時，環(huán)狀軟骨在腹側(cè)和背側(cè)逐漸在中線接合。若接合不良、留有裂隙，形成先天性喉裂。亦有因環(huán)狀軟骨先天性增生，形成先天性喉狹窄、喉閉鎖。

　　一、先天性喉畸形特征

　　1、會厭畸形 于胚胎第5周時，第3、4鰓弓未能自兩側(cè)向中線生長融合，發(fā)生會厭分叉或兩裂(先天性雙會厭)。會厭分叉呈蛇舌形。

　　2、甲狀軟骨異常 胚胎第8周時，來自第4鰓弓的兩翼板自下而上在中線融合形成甲狀軟骨。若發(fā)育不全，可發(fā)生先天性甲狀軟骨裂，部分缺如或軟骨軟化。致使吸氣時軟骨塌隱，引起喉鳴和阻塞性呼吸困難，可行氣管切開術(shù)。

　　3、環(huán)狀軟骨異常 胚胎第8周時，環(huán)狀軟骨在腹側(cè)和背側(cè)逐漸在中線接合。若接合不良、留有裂隙，形成先天性喉裂。亦有因環(huán)狀軟骨先天性增生，形成先天性喉狹窄、喉閉鎖。

　　二、先天性喉畸形診斷

　　1.先天性喉軟骨畸形：畸形表現(xiàn)為，會厭部分或完全裂開，會厭過大或過小;杓狀軟骨異位，單側(cè)或雙側(cè)向前移位;甲狀軟骨部分缺如;環(huán)狀軟骨先天性接合不良。以上畸形可引起進(jìn)食嗆咳，呼吸困難等癥狀，輕者也可以沒有癥狀，僅為檢查時發(fā)現(xiàn)。

　　2.先天性小喉：新生兒聲門短而窄，前后徑不足5mm，后端橫徑小于3mm，喉體窄小，稱為先天性小喉。喉略小者，可以無癥狀，但在合并呼吸道感染時，容易出現(xiàn)喉梗阻癥狀。

　　3.先天性喉蹼或喉隔：先天性喉發(fā)育不全，在喉腔間有一膜狀物，根據(jù)膜狀物的大小及形狀稱為喉隔或喉蹼。發(fā)生原因可能與遺傳有關(guān)。主要癥狀為發(fā)聲低弱，嘶啞或失聲。呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)三凹征，甚至窒息死亡。癥狀隨喉蹼的大小而異。

　　4.先天性聲門下狹窄：由于先天發(fā)育畸形，聲門下腔狹窄，直徑小于4.5mm，易引起喉阻塞。嚴(yán)重者新生兒出現(xiàn)窒息，一般表現(xiàn)為患兒呼吸有困難伴響聲，但哭聲正常。頸側(cè)位攝片顯示聲門下腔狹小。

　　5.先天性喉閉鎖：喉發(fā)育過程在胚胎期受阻，喉腔未形成，因膜性或軟骨性閉鎖，喉腔不能通氣。表現(xiàn)為新生兒出生后有呼吸動作，但無空氣吸入，亦無哭聲;出生時皮膚顏色正常，臍帶結(jié)斷后出現(xiàn)紫紺。喉鏡檢查可見喉有閉鎖。

　　6.先天性喉裂：喉發(fā)育不良，致喉腔后部出現(xiàn)裂隙。主要癥狀為喉鳴，吞咽困難，嗆咳。常伴有唇、腭裂，耳畸形或食管閉鎖等。喉鏡檢查，可見杓間區(qū)有裂隙。

　　7.先天性喉鳴：先天性喉鳴不同于嬰幼兒因其他疾病引起的喉鳴，是由先天性喉入口畸形、喉軟骨軟化及腦干呼吸中樞發(fā)育遲緩而致的呼吸不能協(xié)調(diào)，喉節(jié)律失調(diào)?；純撼錾鷷r及出生后就會在吸氣時發(fā)生喉鳴，同時伴鎖骨上窩等處凹陷。在哭鬧和用力時喉鳴加重，安靜及入睡后減輕。哭聲正常，不伴嘶啞。大多數(shù)先天性喉鳴患兒兩歲后隨喉腔變大變硬而自行緩解，預(yù)后良好。

　　8.先天性聲帶發(fā)育不良：新生兒聲帶發(fā)育不良或缺如，室?guī)趸顒踊虬l(fā)育過度，代替聲帶發(fā)音者，稱為聲帶發(fā)育不良，亦稱室?guī)Оl(fā)音困難。癥狀表現(xiàn)為出生初哭時無聲，以后發(fā)聲嘶啞、粗糙出現(xiàn)雙聲。喉鏡檢查可見室?guī)蓚?cè)靠近，挑開室?guī)?，則可見聲帶發(fā)育不良或缺如。

　　9.先天性喉下垂：先天喉部位置下降異常，氣管第一環(huán)位于胸骨上緣水平者，稱喉下垂。頸部觸診時喉體下垂，甲狀軟骨上切跡位置低?；颊甙l(fā)音低沉，發(fā)高音困難。

　　三、先天性喉畸形治療

　　1.以上各種先天性喉畸形，無癥狀或癥狀輕微者，不需特殊治療，但要注意預(yù)防上呼吸道感染。

　　2.有呼吸困難者，應(yīng)即作直接喉鏡檢查，必要時行氣管切開術(shù)及相應(yīng)的畸形矯正術(shù)。

　　3.先天性喉裂應(yīng)預(yù)防感染及嗆咳，進(jìn)食不能太快，進(jìn)食后抬高頭位。先天性聲帶發(fā)育不良患兒，應(yīng)避免哭吵和喊叫，配合矯正發(fā)音，尚有可能發(fā)音正常。

　　結(jié)語：了解到這些，相信我們對先天性喉畸形有了一定的認(rèn)識，由于此病癥比較特出，在臨床上比較少見，在病理上表現(xiàn)也是正常的，所以在平時發(fā)現(xiàn)這類病癥還是比較困難的，當(dāng)發(fā)現(xiàn)有先天性喉畸形要預(yù)防上呼吸道感染哦!