多發(fā)性肌炎的病因 多發(fā)性肌炎有哪些臨床表現(xiàn)

　　多發(fā)性肌炎是一種肌肉疾病，它的病因和臨床表現(xiàn)有很多種，那么你知道多發(fā)性肌炎的病因有哪些嗎？它有哪些臨床表現(xiàn)呢？通過(guò)下文一起來(lái)了解一下吧。

　　多發(fā)性肌炎

　　多發(fā)性肌炎是一種以對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮和肌痛為主要表現(xiàn)的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應(yīng)性疾病，橫紋肌呈現(xiàn)廣泛性炎性和變性改變。主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無(wú)力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。

　　多發(fā)性肌炎的病因

　　多發(fā)性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無(wú)力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。通常本病在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)高峰，全身肌肉無(wú)力，嚴(yán)重者呼吸肌無(wú)力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時(shí)應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療，單純多發(fā)性肌炎可望預(yù)后良好，伴發(fā)惡性腫瘤和多種結(jié)締組織病者，預(yù)后較差。病因不明。可能是由自身免疫反應(yīng)所致。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在骨骼肌血管內(nèi)有IgM，IgG，C3的沉積，特別是兒童型皮肌炎

　　陽(yáng)性率更高。細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對(duì)肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細(xì)胞內(nèi)業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu)，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞中，發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對(duì)肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應(yīng)的結(jié)果。

　　皮膚鏡檢所見為非特異性，諸如表皮萎縮，基底細(xì)胞液化，變性，血管擴(kuò)張及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。受累肌組織病變差異很大。常見的改變有壞死，吞噬現(xiàn)象，肌纖維再生，肌細(xì)胞具嗜堿性，核肥大且呈空泡狀，核仁突出，肌纖維萎縮與變性，尤其在皮肌炎病人的肌束周圍;細(xì)胞核內(nèi)移，空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(血管周圍特別顯著);肌內(nèi)膜與以后在肌束膜內(nèi)結(jié)締組織增多。包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型，肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯，常見肌纖維肥大時(shí)含嗜堿性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能特異地辨別包涵體，在兒童(皮肌炎較多肌炎多見)，由于壞死性動(dòng)脈炎，胃腸道內(nèi)廣泛形成潰瘍和梗塞。

　　多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)

　　1.對(duì)稱性四肢近端肌肉無(wú)力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;

　　2.頸肌、咽喉肌無(wú)力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難，紫紺。

　　3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

　　4.肌肉萎縮，肢體近端多見。

　　5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。

　　6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。

　　多發(fā)性肌炎的診斷依據(jù)

　　1.四肢對(duì)稱性無(wú)力伴壓痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更為敏感。

　　3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

　　4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。

　　病史及癥狀：多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對(duì)稱性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。

　　體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。

　　輔助檢查

　　1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。

　　2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加>1000mg/24小時(shí)，且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。

　　3.肌電圖：插入電位延長(zhǎng)，可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低，時(shí)限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。

　　4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　5.心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動(dòng)過(guò)速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。

　　鑒別：需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

　　多發(fā)性肌炎的治療措施

　　治療原則：1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑;2.對(duì)癥和支持治療，防治各種感染;3.血漿交換療法;4.大劑量丙種球蛋白治療;5.頑固、重癥者全身放療。

　　用藥原則：1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強(qiáng)的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍))等對(duì)大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張?jiān)缙谝源髣┝繘_擊，中劑量鞏固治療，時(shí)間不少于3個(gè)月，小劑量維持時(shí)間不應(yīng)短于2年。2.對(duì)于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個(gè)月，肌無(wú)力和肌痛仍無(wú)改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對(duì)合并惡性腫瘤者尤合適。3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對(duì)本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費(fèi)用。4.長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療，對(duì)合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。

　　一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效好，副作用小的程度為維持量，有時(shí)達(dá)2-3年之久，療程中，應(yīng)間斷使用ACTH。

　　二、激素大劑量短療程無(wú)效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對(duì)減輕疼痛,緩解癥狀有效。

　　三、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營(yíng)養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時(shí)氣管切開及輔助呼吸。強(qiáng)力寧具有激素樣作用而無(wú)其副作用，可選用。40mgV.D1次/d。

　　四、有條件者可行血漿交換治療。

　　多發(fā)性肌炎的護(hù)理原則

　　一.首先要有信心和毅力

　　皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非“不治之癥”，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過(guò)某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。

　　二.必須堅(jiān)持長(zhǎng)期正確合理的治療

　　皮肌炎作為一種難治病，“病來(lái)如山倒，病去如抽絲”，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的?？漆t(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長(zhǎng)期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走“欲速則不達(dá)”的彎路，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。

　　三.生活調(diào)理

　　1.急性期應(yīng)臥床休息，可做關(guān)節(jié)和肌肉的被動(dòng)活動(dòng)，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。

　　2.恢復(fù)期可適量輕度活動(dòng)，但動(dòng)作不宜過(guò)快，幅度不宜過(guò)大，根據(jù)肌力恢復(fù)程度，逐漸增加活動(dòng)量，功能鍛煉應(yīng)避免過(guò)度疲勞，以免血清酶升高。

　　3.要保持精神愉快，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　四.飲食調(diào)理

　　1.合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。

　　2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

　　3.臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主，健脾補(bǔ)腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當(dāng)歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

　　結(jié)語(yǔ)：看完上文對(duì)多發(fā)性肌炎相關(guān)知識(shí)的介紹，大家對(duì)于它的病因和治療方法都有所了解了吧。在平常生活中改善飲食和調(diào)整生活習(xí)慣可以對(duì)這種疾病起到很好的防治作用呢，趕緊試試吧。