先天性膽管擴(kuò)張癥的病因 如何治療先天性膽管擴(kuò)張癥

　　先天性膽管擴(kuò)張癥是一種常見(jiàn)的膽管囊腫，而且在青少年人群中比較多見(jiàn)。那么導(dǎo)致這種疾病的病因有哪些呢？先天性膽管擴(kuò)張癥的病因有哪些呢？患上這種病癥應(yīng)該如何治療呢？通過(guò)下文來(lái)了解一下吧。

　　先天性膽管擴(kuò)張癥

　　先天性膽管擴(kuò)張癥(Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成為先天性膽總管囊腫。肝內(nèi)膽管、肝外膽管任何部分都可以發(fā)生擴(kuò)張，因?yàn)榻^大部分都是發(fā)生于膽總管，所以也成為先天性膽總管囊腫(congenital choledochus cyst)。本病發(fā)病率與性別有關(guān)，男女發(fā)病率比例為1：3-4。好發(fā)于青少年，報(bào)道年齡大的為78歲發(fā)現(xiàn)此病。臨床表現(xiàn)以腹痛、黃疸、腹塊為主。治療以手術(shù)為主。

　　先天性膽管擴(kuò)張癥的病因

　　1、病因

　　病因較為復(fù)雜，確切的發(fā)病機(jī)制目前尚未完全知曉。但有以下學(xué)說(shuō)：

　　(1)膽道發(fā)育不良學(xué)說(shuō)：這是目前大部分認(rèn)為的病因。

　　(2)胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)：先天性膽管擴(kuò)張癥幾乎都合并胰膽管合流異常。日本有研究調(diào)查顯示75%的胰膽管合流異常患者合并先天性膽管擴(kuò)張癥。

　　(3)病毒感染學(xué)說(shuō)：細(xì)菌或病毒感染后，使得膽管上皮損害變性，導(dǎo)致管腔狹窄或薄弱而擴(kuò)張

　　2、病理

　　(1)本病可能導(dǎo)致癌變。本病癌變率隨年齡增長(zhǎng)而增加，故本病應(yīng)早期診斷，早期治療為宜。

　　(2)膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說(shuō)：由于由于胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質(zhì)重新脫軛合而恢復(fù)其致癌性的新的假說(shuō).

　　(3)胰液逆流破壞學(xué)說(shuō)：胰液進(jìn)入膽道，許多種胰酶在膽道會(huì)被激活，激活的胰酶對(duì)膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用。在膽道膜的破壞→修復(fù)→破壞的過(guò)程中，發(fā)生化生而致癌。

　　(4)膽汁酸致癌學(xué)說(shuō)：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸的化學(xué)結(jié)構(gòu)與已知的某種致癌物質(zhì)的結(jié)構(gòu)相似 。

　　癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時(shí)間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時(shí)間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時(shí)間超過(guò)20年以上者。對(duì)于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計(jì)，先天性膽管擴(kuò)張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。

　　3、病理分型

　　(1)囊狀擴(kuò)張：多見(jiàn)，占80%以上。

　　(2)憩室樣擴(kuò)張。

　　(3)膽總管開(kāi)口脫垂。

　　(4)肝內(nèi)肝外混合型擴(kuò)張。

　　(5)肝內(nèi)型擴(kuò)張。

　　先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)

　　常見(jiàn)的癥狀包括腹痛、黃疸、腹部腫塊。這是為常見(jiàn)的三大臨床表現(xiàn)。體檢可見(jiàn)右上腹觸及囊性腫物。但并非所有患者在就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往出現(xiàn)一個(gè)或二個(gè)，三個(gè)以上者僅占20%-30%。另外患者在合并感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐等癥狀，類(lèi)似急性肝炎，應(yīng)注意鑒別。囊腫破裂后會(huì)出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)。

　　先天性膽管擴(kuò)張癥的診斷

　　1、腹痛、黃疸、腹部腫塊。

　　2、肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高。

　　3、上消化道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)。

　　4、B超、CT、ECT。

　　先天性膽管擴(kuò)張癥的治療

　　本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，若耽誤太久，可能會(huì)出現(xiàn)麻煩的并發(fā)癥，且本病可致癌，應(yīng)盡早處理。本病癌變率隨年齡增長(zhǎng)而增加，故本病應(yīng)早期診斷，早期治療為宜。手術(shù)方式有開(kāi)腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，隨著目前腹腔鏡手術(shù)技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已是治療該病的佳手術(shù)方式。腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，對(duì)患者恢復(fù)較快，但病變復(fù)雜病例，或者合并感染導(dǎo)致解剖難以辨認(rèn)則不宜用腹腔鏡手術(shù)。

　　1、擴(kuò)張的膽管、膽囊切除，空腸肝總管ROUX-Y手術(shù)。擴(kuò)張的膽管、膽囊切除，帶蒂空腸間置肝總管十二指腸吻合手術(shù)。

　　2、如有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，可在手術(shù)中行造影了解擴(kuò)張情況，再據(jù)此實(shí)施內(nèi)引流或肝葉切除術(shù)等。

　　3、并發(fā)急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭、囊腫破裂，出現(xiàn)腹脹，行囊腫外引流術(shù)。

　　結(jié)語(yǔ)：看完這篇文章，相信大家對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的相關(guān)內(nèi)容都有比較深入的了解了?；忌线@種疾病一定要及時(shí)治療，因?yàn)樗陌┎?huì)隨年齡而增長(zhǎng)，因此危害是比較大的，早治療早健康，也避免后續(xù)的麻煩。