脊髓空洞癥 脊髓空洞癥怎么治療

　　脊髓空洞癥是一種慢性疾病，患病的男性要多于女性，脊髓空洞癥的病因有很多種，那么具體有哪些呢？這種疾病有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上這種疾病應(yīng)該如何治療呢？通過下文來具體了解一下吧。

　　脊髓空洞癥

　　脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí)，則稱為延髓空洞癥。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30歲發(fā)生，偶可起病于童年，男多于女。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而不同。

　　脊髓空洞癥的病因

　　脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維)組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。

　　1、Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞。

　　2、先天發(fā)育異常：一般認(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、腦積水等，故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。

　　3、腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論：有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞，致腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，終形成空動(dòng)洞。

　　4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。

　　脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。

　　(一)感覺癥狀：痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對(duì)保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客矗奂凹绫?。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。

　　(二)運(yùn)動(dòng)癥狀：病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱或非對(duì)稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

　　(三)營養(yǎng)障礙：由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。

　　脊髓空洞癥的輔助檢查

　　MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào)，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高。

　　脊髓空洞癥的臨床鑒別

　　脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時(shí)也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲脊髓造影CT掃描及脊髓磁共振象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，尤以后者為理想的檢測方法。

　　1.脊髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤：脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙，在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱后柱側(cè)突及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，根痛常見，營養(yǎng)障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別對(duì)疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年，多有明顯的交叉性麻痹，病程短，發(fā)展快，晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。

　　2.頸椎骨關(guān)節(jié)?。弘m可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養(yǎng)障礙，病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷

　　3.頸肋：可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴(yán)重上臂腱反射不受影響，而且沒有長束征，當(dāng)能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。

　　4.梅毒：可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性硬脊膜炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒血清反應(yīng)陽性。

　　脊髓空洞癥的治療方法

　　目前尚無特效治療。常采取對(duì)脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。 脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。

　　1、可選擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴(yán)重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)原發(fā)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)形式，正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。

　　脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分，一部分是進(jìn)行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓，矯治畸形，防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化;另一部分是空洞分流術(shù)，即作空洞造瘺或置管分流，解除空洞對(duì)脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進(jìn)展。通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分，第二部分根據(jù)情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因，首次手術(shù)一般情況下不行空洞分流，因?yàn)槎鄶?shù)患者在解除病因后空洞會(huì)自行消失?？斩捶至髯鳛榻鉀Q患者疾患的進(jìn)一步方案。

　　目前應(yīng)用微創(chuàng)小切口(長約4-6厘米)，應(yīng)用微創(chuàng)器械，小骨窗(2X3厘米大小)治療小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微，更是很少出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

　　空洞分流術(shù)：通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開，使之與蛛網(wǎng)膜下腔或胸腔相通。通常應(yīng)用“T”型管行空洞-胸腔分流，這種分流能夠保持一定的腦脊液勢能梯度，較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流所致的粘連梗阻，進(jìn)而使手術(shù)的成功率明顯提高。

　　現(xiàn)在的“微創(chuàng)、局限、充分減壓”手術(shù)理念及個(gè)體化的治療能夠大限度的解除患者疾患。

　　2、可試用中藥，以補(bǔ)氣、健脾、活血為治則，如地黃飲子加減。

　　3、脊髓病變部位的放射治療，少數(shù)病例有效。

　　4、可給以鎮(zhèn)痛藥、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等。

　　5、早期膠質(zhì)增生為主時(shí)，可行放射治療或口服同位素131I治療，以阻滯病情進(jìn)展。出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀時(shí)可考慮行椎板切除減壓術(shù)。

　　6、新針治療癱瘓肢體的按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等可能對(duì)恢復(fù)有幫助。痛覺消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷。

　　脊髓空洞癥的預(yù)防常識(shí)

　　脊髓空洞癥，目前尚無特效療法，但其進(jìn)展緩慢，有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了大限度地延長患者壽命，要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，加強(qiáng)護(hù)理，防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者，可到神經(jīng)外科諮詢，是否能手術(shù)治療。

　　中醫(yī)治療脊髓空洞癥

　　其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失，觸覺及深感覺保存，肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病，從中醫(yī)方面探討其病機(jī)與治則，尋求有效方藥，有重要的現(xiàn)實(shí)意義。

　　督脈循行路線及生理功能

　　督脈屬奇經(jīng)八脈，為“陽脈之?！?，“起于少腹以下骨中央”(《素問.骨空論》)。是“丹田”和“臍下腎間動(dòng)氣”之所在。其循行“上額，循巔，下項(xiàng)中，循脊，入骶”(《靈樞營氣》)，“其絡(luò)循陰器合篡間，繞篡后，別繞臀，至少陰與巨陽中絡(luò)者合，少陰上股內(nèi)后廉，貫脊屬腎?！逼渲А芭c太陽起于目內(nèi)眥，上額交巔上，入絡(luò)腦，還出別下項(xiàng)，循肩髆內(nèi)，俠脊抵腰中，入循膂絡(luò)腎”(《素問.骨空論》。

　　脊髓空洞癥患者應(yīng)進(jìn)行哪些保健措施

　　脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長，經(jīng)常歇歇。避免長時(shí)間看電視，長時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。

　　脊髓空洞癥的護(hù)理

　　1、心理護(hù)理首先取得患者及家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任，向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題，使其從思想上有所準(zhǔn)備，同時(shí)，應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧，使患者有安全感、信任感，從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。

　　2、護(hù)理人員熱情、耐心地勸導(dǎo)患者，使其認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急，身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本，同時(shí)病人的心理護(hù)理還要?jiǎng)訂T家庭和工作單位，安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂，并向患者介紹手術(shù)經(jīng)過及術(shù)后康復(fù)的病例，鼓勵(lì)患者以樂觀的心態(tài)配合手術(shù)治療。

　　3、脊髓空洞是脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空隙，并引起一系列臨床表現(xiàn)，主要有三方面：

　　一是感覺異常，通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失，或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺。

　　二是運(yùn)動(dòng)異常，主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降，手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形。可并有下肢力量下降。

　　三是植物神經(jīng)癥狀，如一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他，還可能伴有疼痛等癥狀。發(fā)病年齡通常為20～30歲，偶發(fā)兒童或成年后。

　　此病起病隱淺、發(fā)病緩慢，甚至覺察不出來，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，所以一旦確診，即說明已到了一定程度，應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。

　　結(jié)語：這篇文章主要給大家介紹了脊髓空洞癥的相關(guān)內(nèi)容，大家對(duì)于它的病因和臨床表現(xiàn)以及治療方法應(yīng)該都比較了解了吧？需要說明的是如果發(fā)現(xiàn)患上這種疾病一定要積極的進(jìn)行治療，早發(fā)現(xiàn)早治療早康復(fù)，這樣對(duì)于身體恢復(fù)健康也是為有利的。